Linksventrikuläres Aneurysma als Komplikation einer apikalen hypertrophen Kardiomyopathie | BMJ Case Reports
Beschreibung
Ein 44-jähriger, zuvor gesunder Mann stellte sich mit Belastungsschmerzen in unserer Notaufnahme vor. Das EKG zeigte eine weit verbreitete tiefe T-Wellen-Inversion und eine linksventrikuläre Hypertrophie nach Spannungskriterien (Abbildung 1). Das hochsensitive Troponin I war mit 48-58 ng/L (normal <20 ng/L) anhaltend erhöht, und er wurde als akutes Koronarsyndrom ohne ST-Hebungen behandelt.
EKG mit ausgedehnter T-Wellen-Inversion und linksventrikulärer Hypertrophie nach Spannungskriterien.
Die Koronarangiographie zeigte durchgängige Koronararterien mit leichten luminalen Unregelmäßigkeiten. Die Linksventrikulographie zeigte eine „spatenförmige“ linksventrikuläre Höhle in Diastole und Systole und ein großes apikales Aneurysma, Abbildung 2 und Video 1. Invasive Druckmessungen ergaben einen systolischen Gradienten von Spitze zu Spitze in der Mitte des Ventrikels von 141 mm Hg (284/15 mm Hg in der Aneurysma-Spitze und 143/18 mm Hg in der linksventrikulären Basis).
Die linke Ventrikulographie zeigt eine „spatenförmige“ linksventrikuläre Höhle (schwarzer Pfeil) und ein großes apikales Aneurysma (weißer Pfeil) in der Diastole (Abbildung 2A) und Systole (Abbildung 2B). Siehe Video 1.
Ein transthorakales Kontrastechokardiogramm zeigte ein großes apikales Aneurysma mit einer linksventrikulären Hypertrophie, die sich von den mittleren bis zu den distalen linksventrikulären Segmenten erstreckte, mit einer Verödung des mittleren Ventrikelraums in der Systole. Es zeigte sich eine verminderte Kontrastmittelanreicherung im verdünnten apikalen Myokard, was auf eine verminderte Perfusion hinweist, Abbildung 3 und Video 2.
Ein transthorakales Kontrastechokardiogramm zeigt ein großes apikales Aneurysma (weißer Pfeil) mit linksventrikulärer Hypertrophie, die sich von den mittleren bis zu den distalen linksventrikulären Segmenten (rote Pfeile) erstreckt, mit Verödung der mittleren Herzkammer in der Systole. Im verdünnten apikalen Myokard (blauer Pfeil) wurde eine verminderte Kontrastmittelanreicherung festgestellt. Siehe Video 2.
‚Es wurde eine apikale hypertrophe Kardiomyopathie (HCM, Yamaguchi-Syndrom) mit einem großen linksventrikulären Aneurysma diagnostiziert. Der Patient wurde auf einen Betablocker umgestellt. Das klinische Bild des Patienten wurde auf eine Bedarfs-Ischämie und eine kleine Gefäßangina zurückgeführt. Angesichts der zufälligen leichten Unregelmäßigkeiten, die in der Koronarangiographie nachgewiesen wurden, wurde der Patient auch auf ein Statin und Aspirin gesetzt.“
HCM ist ein Krankheitsspektrum, das eine primäre linksventrikuläre Hypertrophie mit verschiedenen morphologischen Subtypen umfasst. Die genetische Grundlage der Erkrankung sind Mutationen des sarkomerischen Proteins.1 Zu den klinischen Merkmalen gehören Herzinsuffizienz, ischämische Brustschmerzen, Herzrhythmusstörungen und pulmonale Hypertonie.1 Die apikale Untergruppe wird häufig als linksventrikuläres Übergewicht an der Spitze mit einer Wanddicke von ≥15 mm und einem Verhältnis der maximalen apikalen zur posterioren Wanddicke von ≥1,5 definiert, das in der Echokardiographie oder der kardialen MRT nachgewiesen wird.2 Die apikale linksventrikuläre Hypertrophie kann zu großen mittelventrikulären Druckgradienten führen, birgt ein erhöhtes Risiko für Vorhofflimmern und ist weniger mit einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts assoziiert.2 Die apikale HCM kann zusätzlich durch die Bildung von Aneurysmen kompliziert werden, was zu einem erhöhten Risiko für Thromboembolien, ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Herztod führt.3 Patienten mit Verdacht auf HCM können mit Hilfe der kardialen MRT weiter untersucht werden, um die Verteilung und den Schweregrad der linksventrikulären Hypertrophie oder des Aneurysmas empfindlicher als mit der Echokardiographie zu beurteilen. Darüber hinaus kann die kardiale MRT das Vorhandensein und die Verteilung der Myokardfibrose aufzeigen, was von diagnostischer und prognostischer Bedeutung ist.2
Lernpunkte
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Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie können sich mit Belastungsschmerzen in der Brust vorstellen.
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Apische hypertrophe Kardiomyopathie kann durch die Bildung eines linksventrikulären Aneurysmas kompliziert werden.
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Solche Aneurysmen bergen ein erhöhtes Risiko für Thromboembolien, ventrikuläre Arrhythmien und plötzlichen Herztod.