Aneurisma ventricolare sinistro che complica la cardiomiopatia ipertrofica apicale | BMJ Case Reports

Descrizione

Un uomo di 44 anni, precedentemente bene, si è presentato al nostro dipartimento di emergenza con dolore toracico da sforzo. Un ECG ha mostrato un’inversione profonda delle onde T diffusa e un’ipertrofia ventricolare sinistra secondo i criteri di tensione, figura 1. La troponina ad alta sensibilità I era persistentemente elevata a 48-58 ng/L (normale <20 ng/L) ed è stato gestito come una sindrome coronarica acuta non ST elevation.

L’angiografia coronarica ha dimostrato arterie coronarie brevettate con lievi irregolarità luminali. La ventriculografia sinistra ha dimostrato una cavità ventricolare sinistra “a forma di vanga” in diastole e sistole e un grande aneurisma apicale, figura 2 e video 1. Le misurazioni invasive della pressione hanno dimostrato un gradiente sistolico medioventricolare da picco a picco di 141 mm Hg (284/15 mm Hg nell’apice aneurismatico e 143/18 mm Hg nella base ventricolare sinistra).

Un ecocardiogramma transtoracico con contrasto ha dimostrato un grande aneurisma apicale, con ipertrofia ventricolare sinistra che si estende dai segmenti ventricolari sinistri medi e distali, con obliterazione della cavità medioventricolare in sistole. C’era ridotto aumento di contrasto nel miocardio apicale assottigliato, indicando ridotta perfusione, figura 3 e video 2.

‘È stata fatta una diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica apicale (HCM, sindrome di Yamaguchi) complicata da un grande aneurisma ventricolare sinistro. Il paziente è stato iniziato con un beta-bloccante. La presentazione clinica del paziente è stata attribuita all’ischemia della domanda e all’angina dei piccoli vasi. Date le lievi irregolarità accidentali dimostrate sull’angiografia coronarica, il paziente è stato anche avviato su una statina e aspirina’.

HCM è uno spettro di malattia che comprende l’ipertrofia ventricolare sinistra primaria di diversi sottotipi morfologici. La base genetica della malattia coinvolge mutazioni della proteina sarcomerica.1 Le caratteristiche cliniche includono insufficienza cardiaca, dolore toracico ischemico, aritmia e ipertensione polmonare.1 Il sottogruppo apicale è spesso definito come ventricolare sinistro predominante all’apice con uno spessore della parete ≥15 mm e un rapporto tra spessore massimo della parete apicale e posteriore di ≥1,5 rilevato all’ecocardiografia o alla risonanza magnetica cardiaca.2 L’ipertrofia ventricolare sinistra apicale può causare grandi gradienti di pressione medioventricolare, conferisce un elevato rischio di fibrillazione atriale ed è meno associata all’ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro.2 La CMI apicale può essere ulteriormente complicata dalla formazione di aneurismi con conseguente aumento del rischio di tromboembolia, aritmia ventricolare e morte cardiaca improvvisa.3 I pazienti con sospetta CMI possono essere ulteriormente indagati con la risonanza magnetica cardiaca per valutare la distribuzione e la gravità dell’ipertrofia ventricolare sinistra o dell’aneurisma in modo più sensibile rispetto all’ecocardiografia. Inoltre, la risonanza magnetica cardiaca può dimostrare la presenza e la distribuzione della fibrosi miocardica che è di importanza diagnostica e prognostica.2