Aneurisma de ventrículo esquerdo complicando cardiomiopatia hipertrófica apical | Relatos de casos de BMJ
Descrição
Um homem de 44 anos de idade, anteriormente bem comportado, apresentou-se ao nosso serviço de emergência com dor torácica de esforço. Um ECG mostrou inversão profunda da onda T e hipertrofia ventricular esquerda por critérios de tensão, figura 1. A troponina I de alta sensibilidade foi persistentemente elevada em 48-58 ng/L (normal <20 ng/L) e foi tratada como uma síndrome coronariana aguda sem elevação do T.
ECG mostrando inversão generalizada da onda T e hipertrofia ventricular esquerda por critérios de tensão.
Angiografia coronária mostrou artérias coronárias pérvias com leves irregularidades luminosas. A ventriculografia esquerda demonstrou uma cavidade ventricular esquerda ‘spade-like’ em diástole e sístole e um grande aneurisma apical, figura 2 e vídeo 1. Medidas de pressão invasivas demonstraram um gradiente sistólico médioventricular pico a pico de 141 mm Hg (284/15 mm Hg no ápice aneurismático e 143/18 mm Hg na base do ventrículo esquerdo).
Ventriculografia esquerda demonstrando uma cavidade ventricular esquerda ‘spade-like’ (seta preta) e um grande aneurisma apical (seta branca) em diástole (figura 2A) e sístole (figura 2B). Veja o vídeo 1.
Um ecocardiograma de contraste transtorácico demonstrou um grande aneurisma apical, com hipertrofia ventricular esquerda estendendo-se do segmento médio para o distal do ventrículo esquerdo, com obliteração da cavidade ventricular média em sístole. Houve redução do realce de contraste no miocárdio apical diluído, indicando perfusão reduzida, figura 3 e vídeo 2,
A ecocardiograma com contraste transtorácico demonstrando grande aneurisma apical (seta branca), com hipertrofia do ventrículo esquerdo estendendo-se de segmentos médios a distais do ventrículo esquerdo (setas vermelhas), com obliteração da cavidade ventricular média na sístole. Houve redução do realce de contraste no miocárdio apical delgado (seta azul). Ver vídeo 2.
‘Foi feito um diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica apical (HCM, síndrome de Yamaguchi) complicada por um grande aneurisma do ventrículo esquerdo. O paciente foi iniciado com um beta-bloqueador. O quadro clínico do paciente foi atribuído à isquemia de demanda e à angina de pequenos vasos. Dadas as irregularidades leves incidentais demonstradas na angiografia coronária, o paciente também foi iniciado com estatina e aspirina’.
HCM é um espectro de doença que abrange hipertrofia ventricular esquerda primária de vários subtipos morfológicos. A base genética da doença envolve mutações sarcômicas da proteína.1 As características clínicas incluem insuficiência cardíaca, dor torácica isquêmica, arritmia e hipertensão pulmonar.1 O subconjunto apical é freqüentemente definido como ventrículo esquerdo predominante no ápice com uma espessura de parede ≥15 mm e uma relação de espessura máxima de parede apical para posterior de ≥1,5 detectada em ecocardiografia ou ressonância magnética cardíaca.2 A hipertrofia apical do ventrículo esquerdo pode causar grandes gradientes de pressão ventricular média, confere um risco elevado de fibrilação atrial e está menos associada à obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.2 O HCM apical pode ser ainda mais complicado pela formação de aneurisma, resultando em maior risco de tromboembolismo, arritmia ventricular e morte cardíaca súbita.3 Pacientes suspeitos de CMH (HCM) podem ser investigados posteriormente com a RM cardíaca para avaliar a distribuição e gravidade da hipertrofia ventricular esquerda ou aneurisma de uma forma mais sensível em comparação com a ecocardiografia. Além disso, a RM cardíaca pode demonstrar a presença e distribuição da fibrose miocárdica, que é de importância diagnóstica e prognóstica.2
Pontos de aprendizagem
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Patientes com cardiomiopatia hipertrófica podem apresentar dor torácica de esforço.
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Cardiomiopatia hipertrófica psíquica pode ser complicada pela formação de aneurisma do ventrículo esquerdo.
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Aneurismas deste tipo conferem um risco aumentado de tromboembolismo, arritmia ventricular e morte cardíaca súbita.