Left ventricular aneurysm complicating apical hypertrophic cardiomyopathy | BMJ Case Reports
Opis
44-letni, uprzednio zdrowy mężczyzna zgłosił się do naszego oddziału ratunkowego z wysiłkowym bólem w klatce piersiowej. W badaniu EKG stwierdzono rozległe głębokie odwrócenie załamka T i przerost lewej komory według kryteriów napięciowych, ryc. 1. Troponina I o wysokiej czułości była stale podwyższona i wynosiła 48-58 ng/L (norma <20 ng/L), a pacjent był prowadzony jako pacjent z ostrym zespołem wieńcowym bez uniesienia odcinka ST.
ECG wykazujące rozległe odwrócenie załamka T i przerost lewej komory według kryteriów napięciowych.
Koronarografia wykazała drożne tętnice wieńcowe z łagodnymi nieregularnościami luminalnymi. Lewa komora wykazała jamę lewej komory przypominającą „pik” w rozkurczu i skurczu oraz dużego tętniaka koniuszkowego, ryc. 2 i wideo 1. Inwazyjne pomiary ciśnienia wykazały śródkomorowy gradient skurczowy peak-to-peak wynoszący 141 mm Hg (284/15 mm Hg w koniuszku tętniaka i 143/18 mm Hg w podstawie lewej komory).
Lewa wentrykulografia wykazująca jamę lewej komory przypominającą „pik” (czarna strzałka) i dużego tętniaka koniuszkowego (biała strzałka) w rozkurczu (rycina 2A) i skurczu (rycina 2B). Patrz wideo 1.
W przezklatkowym badaniu echokardiograficznym z kontrastem uwidoczniono dużego tętniaka koniuszka, z przerostem lewej komory rozciągającym się od środkowych do dystalnych segmentów lewej komory, z zatarciem jamy środkowej komory w skurczu. Stwierdzono zmniejszone wzmocnienie kontrastowe w ścieńczałym miokardium koniuszkowym, wskazujące na zmniejszoną perfuzję, rycina 3 i wideo 2.
Przezklatkowe echokardiogramy kontrastowe wykazujące duży tętniak koniuszkowy (biała strzałka), z przerostem lewej komory rozciągającym się od środkowych do dystalnych segmentów lewej komory (czerwone strzałki), z zatarciem jamy środkowej komory w skurczu. Stwierdzono zmniejszone wzmocnienie kontrastowe w ścieńczałym miokardium koniuszkowym (niebieska strzałka). Zobacz wideo 2.
’Postawiono rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej koniuszkowej (HCM, zespół Yamaguchi) powikłanej dużym tętniakiem lewej komory. Choremu rozpoczęto leczenie beta-blokerem. Obraz kliniczny chorego przypisywano niedokrwieniu popytowemu i dławicy piersiowej z małych naczyń. Biorąc pod uwagę przypadkowe łagodne nieprawidłowości wykazane w koronarografii, pacjentowi włączono również statynę i aspirynę”.
HCM to spektrum choroby obejmujące pierwotny przerost lewej komory w kilku podtypach morfologicznych. Podłoże genetyczne choroby obejmuje mutacje białek sarkomerycznych.1 Do objawów klinicznych należą niewydolność serca, niedokrwienne bóle w klatce piersiowej, arytmia i nadciśnienie płucne.1 Podtyp koniuszkowy jest często definiowany jako dominująca w koniuszku lewa komora z grubością ściany ≥15 mm i stosunkiem maksymalnej grubości ściany koniuszkowej do tylnej ≥1,5 stwierdzanym w badaniu echokardiograficznym lub rezonansie magnetycznym serca.2 Przerost koniuszka lewej komory może powodować duże gradienty ciśnienia śródkomorowego, zwiększa ryzyko migotania przedsionków i w mniejszym stopniu wiąże się z niedrożnością drogi odpływu lewej komory.2 Koniuszkowy HCM może być dodatkowo powikłany tworzeniem się tętniaków, co zwiększa ryzyko zakrzepowo-zatorowe, komorowych zaburzeń rytmu i nagłej śmierci sercowej.3 U pacjentów z podejrzeniem HCM można wykonać badanie metodą rezonansu magnetycznego serca, aby ocenić rozmieszczenie i nasilenie przerostu lewej komory lub tętniaka w sposób bardziej czuły niż w przypadku badania echokardiograficznego. Ponadto MRI serca może wykazać obecność i rozmieszczenie włóknienia mięśnia sercowego, co ma znaczenie diagnostyczne i prognostyczne.2
Punkty nauczania
-
Pacjenci z kardiomiopatią przerostową mogą zgłaszać się z wysiłkowym bólem w klatce piersiowej.
-
Prawidłowa kardiomiopatia przerostowa może być powikłana tworzeniem się tętniaków lewej komory.
-
Tętniaki takie wiążą się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych, komorowych zaburzeń rytmu serca i nagłej śmierci sercowej.
Wideo uzupełniające
Wideo uzupełniające
.