Aneurisma ventricular izquierdo que complica una miocardiopatía hipertrófica apical | BMJ Case Reports
Descripción
Un hombre de 44 años, previamente sano, acudió a nuestro servicio de urgencias con dolor torácico de esfuerzo. Un ECG mostró inversión de onda T profunda generalizada e hipertrofia ventricular izquierda según criterios de voltaje, figura 1. La troponina I de alta sensibilidad estaba persistentemente elevada a 48-58 ng/L (normal <20 ng/L) y fue tratado como un síndrome coronario agudo sin elevación del ST.
El electrocardiograma mostraba inversión de onda T generalizada e hipertrofia ventricular izquierda según criterios de voltaje.
La angiografía coronaria demostró arterias coronarias permeables con leves irregularidades luminales. La ventriculografía izquierda demostró una cavidad ventricular izquierda en forma de pala en diástole y sístole y un gran aneurisma apical, figura 2 y vídeo 1. Las mediciones invasivas de la presión demostraron un gradiente sistólico medio ventricular de pico a pico de 141 mm Hg (284/15 mm Hg en el ápice del aneurisma y 143/18 mm Hg en la base del ventrículo izquierdo).
Ventriculografía izquierda que demuestra una cavidad ventricular izquierda en forma de «pala» (flecha negra) y un gran aneurisma apical (flecha blanca) en diástole (figura 2A) y sístole (figura 2B). Véase el vídeo 1.
Un ecocardiograma transtorácico con contraste demostró un gran aneurisma apical, con hipertrofia ventricular izquierda que se extendía desde los segmentos medios a distales del ventrículo izquierdo, con obliteración de la cavidad ventricular media en sístole. Había un menor realce de contraste en el miocardio apical adelgazado, lo que indica una reducción de la perfusión, figura 3 y vídeo 2.
Un ecocardiograma transtorácico con contraste que demuestra un gran aneurisma apical (flecha blanca), con hipertrofia ventricular izquierda que se extiende desde los segmentos ventriculares izquierdos medios a distales (flechas rojas), con obliteración de la cavidad medioventricular en sístole. Se observa un menor realce del contraste en el miocardio apical adelgazado (flecha azul). Ver vídeo 2.
‘Se diagnosticó una miocardiopatía hipertrófica apical (MCH, síndrome de Yamaguchi) complicada por un gran aneurisma ventricular izquierdo. Se comenzó a administrar a la paciente un betabloqueante. La presentación clínica de la paciente se atribuyó a una isquemia a demanda y a una angina de pequeños vasos. Dadas las leves irregularidades incidentales demostradas en la angiografía coronaria, el paciente también comenzó a tomar una estatina y aspirina».
La MCH es un espectro de enfermedad que abarca la hipertrofia ventricular izquierda primaria de varios subtipos morfológicos. La base genética del trastorno implica mutaciones de la proteína sarcomérica.1 Las características clínicas incluyen insuficiencia cardíaca, dolor torácico isquémico, arritmia e hipertensión pulmonar.1 El subgrupo apical suele definirse como el ventrículo izquierdo que predomina en el ápice con un grosor de pared ≥15 mm y una relación entre el grosor máximo de la pared apical y el posterior de ≥1,5 detectada en la ecocardiografía o la RM cardíaca.2 La hipertrofia ventricular izquierda apical puede causar grandes gradientes de presión ventricular media, confiere un riesgo elevado de fibrilación auricular y está menos asociada a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.2 La MCH apical puede complicarse aún más con la formación de aneurismas, lo que da lugar a un mayor riesgo de tromboembolismo, arritmia ventricular y muerte súbita cardíaca.3 Los pacientes con sospecha de MCH pueden ser investigados más a fondo con RM cardíaca para evaluar la distribución y la gravedad de la hipertrofia ventricular izquierda o el aneurisma de una manera más sensible en comparación con la ecocardiografía. Además, la RM cardíaca puede demostrar la presencia y la distribución de la fibrosis miocárdica, que tiene importancia diagnóstica y pronóstica.2
Puntos de aprendizaje
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Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica pueden presentar dolor torácico de esfuerzo.
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La miocardiopatía hipertrófica típica puede complicarse con la formación de un aneurisma ventricular izquierdo.
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Estos aneurismas confieren un mayor riesgo de tromboembolismo, arritmia ventricular y muerte súbita cardíaca.