Un caso de miocardiopatía hipertrófica apical, Multiple Coronary Artery-Left Ventricular Fistulae, and a Morphological Structure Mimicking Left Ventricular Noncompaction

Introduction

Las fístulas coronarias múltiples que drenan en el ventrículo izquierdo se asocian raramente a la miocardiopatía hipertrófica apical.1 Por otro lado, se han descrito previamente asociaciones de falta de compactación del ventrículo izquierdo (LVNC) y fístulas coronarias múltiples o miocardiopatía hipertrófica en varios casos.2,3 Presentamos aquí un caso único de hipertrofia apical del ventrículo izquierdo, múltiples fístulas coronarias-ventriculares y una estructura morfológica del miocardio del ventrículo izquierdo que imita la NCVI.

Presentación del caso

Un hombre de 59 años ingresó en nuestro hospital por fiebre y disnea de rápida evolución que había persistido durante 10 días. Se le había diagnosticado una miocardiopatía hipertrófica apical a los 30 años, aunque no tenía controles médicos regulares y estaba asintomático. Al ingreso, el paciente presentaba sibilancias leves audibles en la porción media del pulmón derecho y un soplo diastólico que se oía en el Erb y en la zona apical cardíaca.

La radiografía de tórax y la tomografía computarizada revelaron un agrandamiento cardíaco con aumento de la vasculatura pulmonar, sombras granulares en las zonas inferiores de ambos pulmones y aumento de la densidad de la zona media del pulmón derecho. Estos hallazgos sugerían una insuficiencia del lado izquierdo del corazón con neumonía. Un electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones confirmó un ritmo sinusal normal con ondas T invertidas en las derivaciones II, III, aVF y V3 a V6 (Figura 1). Se recuperó rápidamente con antibióticos y terapia estándar para la insuficiencia cardíaca.

La ecocardiografía transtorácica bidimensional mostró hipertrofia difusa de las paredes ventriculares izquierdas medias y apicales (Figura 2A y Película I en el Suplemento de Datos en línea). La ecocardiografía Doppler reveló múltiples áreas de flujo de color en mosaico dentro del miocardio anterior, lateral y apical conectado a la cavidad ventricular izquierda, con una velocidad de flujo máxima de 0,8 a 0,9 m/s en la fase diastólica (Figura 2B y Película II en el Suplemento de Datos en línea). También se identificaron arterias coronarias izquierda y derecha agrandadas y un flujo diastólico rápido con una velocidad máxima de 1,5 m/s en la arteria descendente anterior izquierda.

En la tomografía computarizada cardíaca era visible una arteria coronaria marcadamente agrandada y tortuosa con múltiples fístulas arteria coronaria-ventrículo izquierdo (figura 3A). La angiografía coronaria por tomografía computarizada, en fase diastólica, mostró un miocardio ventricular izquierdo de dos capas que imitaba la CNVI, con una relación máxima entre el miocardio no compactado y el compactado de 2,2 (figuras 3B y 3C).

La angiografía coronaria confirmó múltiples fístulas entre las arterias coronarias izquierda y derecha y el ventrículo izquierdo (Figura 4A y 4B). La angiografía del ventrículo izquierdo reveló una cavidad en forma de pala indicativa de una miocardiopatía hipertrófica apical.

Las imágenes de resonancia magnética en cine mostraron pequeñas trabéculas finas que se extendían desde la base inferior hasta el endocardio apical anterior, lateral e inferior en la fase diastólica. En la fase sistólica, el engrosamiento de ambas capas del miocardio (imitando el miocardio compactado y no compactado) estaba presente (Películas III y IV en el Suplemento de Datos en línea).

Discusión

La fístula de la arteria coronaria se ha reportado en ≈0,2% de los pacientes sometidos a angiografía coronaria, y otras anormalidades cardíacas están asociadas en el 20% de esos casos. La coexistencia de múltiples fístulas arteria coronaria-ventrículo izquierdo y miocardiopatía hipertrófica apical es muy rara, y la mayoría drena desde las arterias coronarias derecha e izquierda hacia el ventrículo izquierdo.1 Se considera que este fenotipo representa los sinusoides miocárdicos embrionarios parciales persistentes que surgen de la protrusión endotelial en los espacios intertrabeculares.1

La asociación de múltiples fístulas arteria coronaria-ventrículo izquierdo y LVNC fue reportada por Dias et al,2 con sinusoides miocárdicos persistentes y compactación del miocardio presentes en el mismo paciente.

LVNC ha ganado un creciente reconocimiento en los últimos 30 años, y ha habido cierta discusión sobre su terminología y definición.4 Nuestro caso cumplía con la definición morfológica de CVNL, aunque puede haber alguna sospecha de que esta estructura represente realmente una detención del proceso de compactación miocárdica durante el primer trimestre. Oechslin y Jenni4 describieron que los sinusoides múltiples persistentes suelen estar presentes con la atresia de la arteria pulmonar y que estos pacientes no deberían incluirse en la categoría de CNVI. A diferencia del informe de Oechslin y Jenni, la paciente aquí descrita no tenía atresia pulmonar. Se ha informado de la coexistencia de una miocardiopatía hipertrófica y una CNVI en una familia con fenotipos superpuestos.3 Una evaluación diagnóstica exhaustiva, que incluya imágenes multimodales, cribado sistemático y evaluación genética, puede ayudar a dilucidar la verdadera causa de los casos con múltiples anomalías.

Hasta donde sabemos, éste es el primer informe que describe a un paciente con miocardiopatía hipertrófica apical, múltiples fístulas arteria coronaria-ventrículo izquierdo y una estructura morfológica que imita la CNVI.

Agradecimientos

Damos las gracias al Dr. Naoto Fukuda por la adquisición de imágenes de tomografía computarizada y al profesor Fukiko Ichida, al Dr. Takaaki Matsuyama y al profesor Katsu Takenaka por sus amables sugerencias académicas.

Notas a pie de página