Annulaarinen atrofinen jäkäläplanus reagoi hydroksiklorokiiniin ja asetretiiniin
Annulaarinen atrofinen jäkäläplanus (AALP, engl. Annular atrophic lichen planus, AALP) on harvinainen jäkäläplanusin muunnos, joka kuvattiin ensimmäisen kerran Friedmanin ja Hashimoton1 toimesta vuonna 1991. Kliinisesti siinä yhdistyvät sekä rengasmaisen että atrofisen lichen planuksen konfiguraatio ja morfologiset piirteet. Se on harvinainen kokonaisuus. Raportoimme 69-vuotiaalla mustaihoisen miehen AALP-tapauksesta. Kliininen ja histopatologinen taudinkuva kuvasi tämän kokonaisuuden tunnusomaisia piirteitä, ja sille oli tyypillistä kimmoisten kuitujen katoaminen, joka vastaa aktiivisten leesioiden keskeistä atrofiaa.
Tapausraportti
69-vuotias musta mies, jolla oli aiemmin ollut C-hepatiitti C -virusinfektio ja kilpirauhasen vajaatoiminta, esiteltiin ihotautien poliklinikalle, ja hänellä todettiin neljä kuukautta kestänyttä, vartalossa, raajoissa, nivusissa ja hiuspohjassa ilmennyttä, kutiavaa ihottumaa. Hän kiisti kaikki uudet lääkkeet, viimeaikaiset sairaudet tai sairauskontaktit. Fyysinen tutkimus osoitti hyvin rajattuja violettimaisia papuloita ja plakkeja vartalossa, kyynärvarsien ojentajapuolella ja reisissä, joissa oli 10 % kehon pinta-alasta (kuva 1A). Vauriot olivat rengasmaisia, ja niiden reunat olivat koholla ja keskellä oli depigmentoitunutta, atrofista arpeutumista (kuva 1B). Tutkimuksessa havaittiin myös useita suuria hypopigmentoituneita atrofisia laikkuja ja plakkeja oikealla nivusalueella ja peniksen varren ja pakaroiden selkäpuolella sekä yksi atrofinen plakki päänahassa. Suussa ei havaittu vaurioita. Alustava pistokoepala vastasi epäspesifistä lichenoidista ihottumaa (kuva 2), ja potilaalle määrättiin 0,1-prosenttista triamsinolonivoidetta vartaloon ja raajoihin sekä 0,1-prosenttista takrolimuusivoidetta nivusiin ja sukupuolielinten alueelle.
Kuva 1. Potilaan iho. Reiden vasemmasta takaosasta otetussa pistokoepalassa näkyi kompakti hyperkeratoosi, hypergranuloosi, Civatten kappaleet ja fokaalinen akantoosi, jonka taustalla oli lichenoidinen dermatiitti, joka koostui lymfohistiosyyttisestä infiltraatista, joka osittain peitti dermoepidermisen liitoskohdan (H&E, alkuperäinen suurennos ×40).
Potilaalle kehittyi edelleen uusia rengasmaisia atrofisia ihomuutoksia seuraavien kuukausien aikana. Vartalosta otettiin toistuvat reikäbiopsiat leesion aiheuttamasta ja siihen kuulumattomasta perilesionaalisesta ihosta histopatologista varmistusta ja erikoisvärjäystä varten. Leesiobiopsiassa todettiin jälleen lichenoidista dermatiittia, eikä perilesionaalisessa biopsiassa havaittu merkittäviä histopatologisia muutoksia. Molemmista koepaloista tehtiin Verhoeff-van Giesonin elastisten kuitujen värjäys, joka paljasti elastisten kuitujen tuhoutumisen leesionaalisen koepalan keskeisessä papillaarisessa dermiksessä ja ylemmässä retikulaarisessa dermiksessä (kuva 3A). Perilesionaalisen biopsian elastiset kuidut olivat säilyneet (kuva 3B).
Kuva 3. Elastiset kuidut. Verhoeff-van Gieson -värjäys, joka suoritettiin yläselästä otetun leesion rei’itysbiopsiasta, osoitti vähentynyttä elastisten kuitujen määrää dermiksessä (A) (alkuperäinen suurennos ×200). Kliinisesti sairastumattoman viereisen ihon rei’itysbiopsia oli merkityksetön, ja elastiset kuidut olivat säilyneet (B)(alkuperäinen suurennos ×200).
Kliininen taudinkuva ja histopatologiset löydökset vahvistivat diagnoosin AALP. Potilaalle määrättiin lyhyt suun kautta otettavan prednisonin kapeneminen, mikä pysäytti taudin etenemisen. Tämän jälkeen potilaalle aloitettiin pentoksifyliinihoito ja jatkettiin takrolimuusivoiteen 0,1-prosenttista käyttöä, jolloin olemassa olevat vauriot paranivat minimaalisesti. Nämä lääkkeet lopetettiin 3 kuukauden kuluttua. Hydroksiklorokiinia annettiin 400 mg kerran vuorokaudessa, mikä aluksi johti jonkin verran plakkien ohenemiseen vartalossa; taudin todettiin kuitenkin etenevän edelleen kolmen kuukauden kuluttua. Hoito-ohjelmaan lisättiin asetretiini 25 mg kerran vuorokaudessa. Aktiivisten leesioiden, hyperpigmentaation ja jäännösarpiutumisen merkittävää ohenemista todettiin kahden kuukauden yhdistelmähoidon jälkeen, jossa käytettiin asetretiinia ja hydroksiklorokiinia (kuva 4), ja paraneminen jatkui tuntuvasti useita kuukausia myöhemmin.
kuvio 4. Rengasmainen atrofinen lichen planus, johon liittyi leesion ohenemista, hyperpigmentaatiota ja jäännösarpia 2 kuukauden yhdistelmähoidon jälkeen hydroksiklorokiini 400 mg:lla ja asetretiini 25 mg:lla, molemmat kerran vuorokaudessa.