Aivoverisuonisairaudesta johtuva Antonin oireyhtymä: tapausraportti | RegTech

Keskustelu

Ranskalainen renessanssikirjailija Montaigne (1533-1592) kuvasi Les Essais -teoksensa toisessa kirjassaan tapauksen aatelismiehestä, joka ei uskonut olevansa sokea ilmeisistä merkeistä huolimatta . Tämä oli luultavasti kaikkien aikojen ensimmäinen kuvaus siitä, että omaa sokeutta ei havaittu ilman psykiatrista sairautta tai taustalla olevaa kognitiivista häiriötä.

Muutama sata vuotta myöhemmin itävaltalainen neuropsykiatri Gabriel Anton (1858-1933) kuvasi potilaita, joilla oli objektiivinen sokeus ja kuurous ja jotka osoittivat, että he eivät itse havainneet puutettaan. Hän yhdisti nämä aivopatologiaan . Joseph François Babinski (1857-1932) käytti myöhemmin termiä anosognosia kuvaamaan tätä ilmiötä.

Neurologinen näköhäiriö, jossa näköhäiriö johtuu pikemminkin aivojen poikkeavuudesta tai vauriosta kuin silmien poikkeavuudesta, käsittää laajan kirjon sairauksia. Näihin kuuluvat sellaiset tilat kuin aivoperäinen näköhäiriö, näkövammaisuus, visuaalinen agnosia, erilaiset näköhavainnon häiriöt, homonyyminen hemianopia, kasvojen tunnistamisen puute, viivästynyt näkökehitys ja kortikaalinen sokeus.

Potilailla, joilla on täydellinen kortikaalinen sokeus, joka on seurausta molemminpuolisesta takaraivokorteksin vauriosta, esineiden liikettä saatetaan kuitenkin hahmottaa joko tietoisesti (Riddochin oireyhtymä) tai tiedostamatta (sokeainäkö) . Sitä vastoin liikesokeutta, jossa potilaat näkevät esineitä mutta eivät havaitse niiden liikettä, on myös kuvattu hyvin. Tämä voidaan selittää sillä, että lateraalisesta genikulaarisesta ytimestä lähtee projektioita sekä näköaivokuorelle (V1) optisten säteiden kautta että liikeselektiiviselle keskimmäiselle temporaalialueelle (MT tai V5), joka on aivokuoren alue, jota ei ole aiemmin pidetty ”primaarisena” . Muita heikentyneen näöntarkkuuden ilmenemismuotoja voi olla Charles Bonnet’n oireyhtymä, jossa potilaat, joilla on mistä tahansa syystä johtuva näköhäiriö, voivat kokea hallusinaatioita, jotka ovat usein hyvin kehittyneitä ja joissa on kuvia tuntemattomista ihmisistä tai rakennuksista ja niin edelleen, vaikkakin näkökyky säilyy .

Antonin oireyhtymällä tarkoitetaan näön heikkenemisen kiistämistä (visuaalista anoskognosiaa), joka liittyy konfabulaatioon ilmeisen näön heikkenemisen ja kortikaalisen sokeuden vallitessa. Usein potilailla, joilla on vaurioita takaraivolohkoissa molemmin puolin, on vaurioita myös visuaalisessa assosiaatioaivokuoressa, mikä voi selittää heidän tietämättömyytensä . Lisäksi, kuten Anton on esittänyt, vaurioituneet näköalueet ovat käytännössä irrottautuneet toimivista alueista, kuten puhe- ja kielialueista. Ilman syötettä toimivat puhealueet usein konfabuloivat vastauksen .

Yllä kuvatun hypoteettisen yhteyden katkaisun lisäksi on esitetty kaksi muuta todennäköistä neuropsykologista mekanismia. Yhden mukaan visuaalisten ärsykkeiden monitorointi on puutteellista ja tulkitsee kuvia väärin. Toisen mukaan kyseessä on väärä palaute toisesta visuaalisesta järjestelmästä. Tältä osin colliculus superior, pulvinar ja temporo-parietaaliset alueet voivat välittää signaaleja monitorille, kun geniculocalcarine-järjestelmä pettää. Visuaalisen syötteen puuttuessa tämä väärä sisäinen mielikuva voi vakuuttaa monitorin tai puhealueet tulemaan esiin vastauksella .

Vaikka mikä tahansa kortikaalisen sokeuden syy voi mahdollisesti johtaa Antonin oireyhtymään, aivoverisuonisairaus on yleisin . Yleisempien syiden lisäksi Antonin oireyhtymää on raportoitu muun muassa hypertensiivisessä enkefalopatiassa, johon liittyy pre-eklampsia , synnytysverenvuodossa, johon liittyy hypoperfuusio , ja traumassa.

Potilaamme, jolla oli molemminpuolinen takaraivoinfarkti, joka aiheutti kortikaalista sokeutta ja visuaalista anosognosiaa, täytti Antonin oireyhtymän klassisen kuvauksen. Hän säilytti kiihkeän uskonsa visuaaliseen kyvykkyyteensä ilmeisestä vajeesta huolimatta. Hänen dementiansa oli vain lievää, eikä se vaikuttanut Anton-oireyhtymän diagnoosiin eikä hämärtänyt sitä.

Näkötoimintojen hyvän palautumisen on todettu tapahtuvan Anton-oireyhtymää aiheuttavissa tiloissa, kuten hypertensiivisessä enkefalopatiassa ja aivokuoren hypoperfuusiossa . Näissä tiloissa aiheuttavan tekijän korjaaminen voi johtaa oireiden häviämiseen. Potilaallamme oli molemminpuolinen takaraivolohkoinfarkti, mutta vaikka hänen näkönsä on hieman parantunut, on epätodennäköistä, että hänen näkönsä paranee merkittävästi. Olisi tärkeää harkita sekundaaripreventiota ja tarjota kuntoutusta tällaisille potilaille, jos näkökyky palaa.

Tapauksemme täydentää Antonin oireyhtymää koskevaa rajallista kirjallisuutta. Kortikaalista sokeutta ja Antonin oireyhtymää tulisi epäillä potilailla, joilla on epätyypillinen näköhäiriö ja viitteitä takaraivolohkon vammasta.