Traitement réussi d’une thrombocytopénie amégacaryocytaire acquise avec du Rituximab : Un rapport de cas.

Abstract 4223

La thrombocytopénie amégacaryocytaire acquise est une maladie rare dans laquelle il existe une diminution marquée des mégacaryocytes de la moelle osseuse conduisant à une thrombocytopénie sévère avec une hématopoïèse préservée dans les lignées restantes. L’évolution clinique est variable et il n’existe pas de traitement standardisé. De nombreux cas dans la littérature font état d’un traitement utilisant des agents immunosuppresseurs, notamment la ciclosporine et la globuline antithymocytaire. Dans ce rapport de cas, nous décrivons la première utilisation réussie du rituximab chez un patient atteint de thrombocytopénie amégacaryocytaire en l’absence de tout trouble auto-immun sous-jacent. Notre patiente, une femme de 86 ans, a présenté une épistaxis, des ecchymoses et des crachats teintés de sang. Elle présentait une thrombocytopénie (plaquettes 6 × 109/L, VPM 8,3) avec une hémoglobine et un nombre de globules blancs normaux. Le frottis de sang périphérique n’a révélé aucune cause évidente de thrombocytopénie. La biopsie de la moelle osseuse a révélé des infiltrats lymphocytaires focaux et une hypoplasie mégacaryocytaire sévère avec des mégacaryocytes quasiment absents. Les analyses cytogénétiques et moléculaires étaient normales, ne révélant aucun signe de trouble myélo ou lymphoprolifératif clonal. Le diagnostic de thrombocytopénie amégacaryocytaire a été posé. On a commencé à lui administrer 50 mg de prednisone par jour. La numération plaquettaire ne s’étant pas améliorée de manière significative, elle a reçu des IgIV sans réponse. Une nouvelle biopsie de la moelle osseuse a montré une hypoplasie persistante et sévère de la moelle osseuse avec une quasi absence de mégacaryocytes. Après 6 semaines de dépendance aux transfusions de plaquettes et aux stéroïdes, elle a été réduite progressivement de ses stéroïdes et a reçu du rituximab à raison de 375mg/m2 par semaine pendant 4 doses. Trois semaines après le début du rituximab, sa numération plaquettaire a commencé à se rétablir et au 37e jour, elle s’est normalisée et est restée dans les limites de la normale 12 mois après le traitement. Ce cas démontre l’utilité possible du rituximab dans le traitement des patients atteints de thrombocytopénie amégacaryocytaire acquise isolée.

Aucun conflit d’intérêt pertinent à déclarer.