Apikális hipertrófiás kardiomiopátia szövődményeként kialakuló bal kamrai aneurizma | BMJ Case Reports
leírás
Egy 44 éves, korábban egészséges férfi megerőltető mellkasi fájdalommal jelentkezett sürgősségi osztályunkon. Az EKG kiterjedt mély T-hullám inverziót és a feszültségi kritériumok szerinti bal kamrai hipertrófiát mutatott, 1. ábra. A nagy érzékenységű troponin I tartósan emelkedett, 48-58 ng/l volt (normális <20 ng/l), és nem ST-elevációs akut koronária szindrómaként kezelték.
EKG, amely kiterjedt T-hullám inverziót és a feszültségi kritériumok szerinti bal kamrai hipertrófiát mutatott.
A koronarográfia szabad koszorúereket mutatott enyhe luminális szabálytalanságokkal. A bal kamrai ultrahangvizsgálat “pikkelyszerű” bal kamrai üreget mutatott diasztoléban és szisztoléban, valamint egy nagy apikális aneurizmát, 2. ábra és 1. videó. Az invazív nyomásmérések 141 mm Hg csúcs-csúcs középkamrai szisztolés gradienst mutattak (284/15 mm Hg az aneurysma csúcsában és 143/18 mm Hg a bal kamra alapjában).
Balkamrai ventrikulográfia, amely “pikkelyszerű” bal kamrai üreget (fekete nyíl) és nagy apikális aneurizmát (fehér nyíl) mutat diasztoléban (2A ábra) és szisztoléban (2B ábra). Lásd az 1. videót.
A transthorakális kontrasztanyagos echokardiogram nagyméretű apikális aneurizmát mutatott, a bal kamra középső és disztális bal kamrai szegmenseire kiterjedő bal kamrai hipertrófiával, a középső kamrai üreg obliterációjával a szisztoléban. A vékonyodott apikális myocardiumban csökkent kontrasztanyag-erősödés volt, ami csökkent perfúzióra utal, 3. ábra és 2. videó.
A transthoracalis kontrasztanyagos echokardiogram nagy apikális aneurysmát (fehér nyíl) mutat, a bal kamra középső és disztális bal kamrai szegmensek közötti hipertrófiával (piros nyilak), a középső kamrai üreg obliterációjával a szisztoléban. A vékonyodott apikális myocardiumban csökkent kontrasztanyag-erősödés volt (kék nyíl). Lásd a 2. videót.
‘Apikális hipertrófiás kardiomiopátia (HCM, Yamaguchi-szindróma) diagnózisát állították fel, amelyet egy nagy bal kamrai aneurizma bonyolított. A betegnek béta-blokkolót kezdtek adni. A beteg klinikai megjelenését a demand ischaemiának és a kisér anginának tulajdonították. Tekintettel a koszorúér-angiográfián véletlenül kimutatott enyhe szabálytalanságokra, a betegnek statint és aszpirint is elkezdték adni.”
A HCM egy olyan betegségspektrum, amely többféle morfológiai altípusú primer bal kamrai hipertrófiát foglal magában. A betegség genetikai alapja szarkomerfehérje-mutációkat foglal magában.1 A klinikai tünetek közé tartozik a szívelégtelenség, ischaemiás mellkasi fájdalom, aritmia és pulmonális hipertónia.1 Az apikális alcsoportot gyakran úgy határozzák meg, hogy a bal kamra apexben dominál, falvastagsága ≥15 mm, és a maximális apikális és hátsó falvastagság aránya ≥1,5, amelyet echokardiográfián vagy szív MRI-n észlelnek.2 Az apikális bal kamrai hipertrófia nagy midventrikuláris nyomásgradienseket okozhat, a pitvarfibrilláció fokozott kockázatát hordozza, és kevésbé társul a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásához.2 Az apikális HCM-et tovább bonyolíthatja az aneurizmaképződés, ami a tromboembólia, a kamrai aritmia és a hirtelen szívhalál fokozott kockázatát eredményezi.3 A HCM-re gyanús betegeket szív MRI-vel tovább lehet vizsgálni, hogy az echokardiográfiához képest érzékenyebben lehessen értékelni a bal kamrai hipertrófia vagy aneurizma eloszlását és súlyosságát. Emellett a szív MRI kimutatja a szívizomfibrózis jelenlétét és eloszlását, ami diagnosztikai és prognosztikai jelentőséggel bír.2
Tanulási pontok
-
A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknél előfordulhat, hogy terheléses mellkasi fájdalom jelentkezik.
-
Apikus hypertrophiás cardiomyopathia szövődménye lehet a bal kamrai aneurysmaképződés.
-
Az ilyen aneurizmák a tromboembólia, a kamrai aritmia és a hirtelen szívhalál fokozott kockázatát jelentik.
Kiegészítő videó
Kiegészítő videó
.