Trattamento di successo della trombocitopenia amegacariocitica acquisita con Rituximab: Un rapporto di caso.
Abstract 4223
Trombocitopenia amegacariocitica acquisita è un raro disordine in cui c’è una marcata diminuzione dei megacariociti del midollo osseo che porta ad una grave trombocitopenia con ematopoiesi conservata nei restanti lignaggi. Il decorso clinico è variabile e non esiste un trattamento standardizzato. I casi multipli nella letteratura segnalano il trattamento usando gli agenti immunosoppressivi compreso la ciclosporina e la globulina dell’antitimocita. In questo caso, descriviamo il primo uso riuscito di rituximab in un paziente con la trombocitopenia amegacariocitica in assenza di qualsiasi disordine autoimmune di fondo. Il nostro paziente, una donna di 86 anni, ha presentato con epistassi, ecchimosi ed espettorato con tracce di sangue. Aveva trombocitopenia (piastrine 6 × 109/L, MPV 8.3) con una normale emoglobina e conta dei globuli bianchi. Lo striscio di sangue periferico non ha mostrato alcuna causa evidente per la trombocitopenia. La biopsia del midollo osseo ha rivelato infiltrati linfocitari focali e una grave ipoplasia megacariocitaria con megacariociti quasi assenti. Le analisi citogenetiche e molecolari erano normali, non rivelando alcuna prova di un disordine clonale mielo- o linfoproliferativo. La diagnosi di trombocitopenia amegakaryocytic è stata fatta. È stata iniziata la terapia con prednisone 50 mg al giorno. Non c’è stato alcun miglioramento significativo nella sua conta delle piastrine e le è stata data IVIG senza risposta. La ripetizione della biopsia del midollo osseo ha mostrato una grave ipoplasia persistente del midollo osseo con quasi assenza di megacariociti. Dopo 6 settimane di dipendenza dalle trasfusioni di piastrine e dagli steroidi, è stata dimessa dagli steroidi e le è stato somministrato rituximab 375mg/m2 settimanalmente per 4 dosi. Tre settimane dopo l’inizio del rituximab, la sua conta piastrinica ha cominciato a recuperare e al 37° giorno, la sua conta piastrinica si è normalizzata ed è rimasta nei limiti della norma 12 mesi dopo il trattamento. Questo caso dimostra la possibile utilità del rituximab nel trattamento di pazienti con trombocitopenia amegacariocitica acquisita isolata.
Nessun conflitto di interessi rilevante da dichiarare.