リツキシマブによる後天性雨核球性血小板減少症の治療成功。 症例報告。

Abstract 4223

後天性雨核球性血小板減少症は、骨髄巨核球の著しい減少により、残存血球の造血能力は維持されたまま重度の血小板減少が起こるまれな疾患である。 臨床経過は様々であり、標準的な治療法は存在しない。 文献上では、シクロスポリンや抗胸腺細胞グロブリンなどの免疫抑制剤を用いた治療例が多数報告されている。 この症例報告では、自己免疫疾患を伴わない雨核球性血小板減少症の患者に対して、リツキシマブの使用が初めて成功したことを説明する。 患者は86歳女性で，鼻出血，斑状出血，血液混じりの喀痰を呈した． 血小板減少（血小板6×109/L，MPV8.3）を認め，ヘモグロビンおよび白血球数は正常であった． 末梢血塗抹標本では血小板減少の明らかな原因は不明であった． 骨髄生検では，リンパ球の局所浸潤と，巨核球がほとんどない重度の巨核球減少症が認められた． 細胞遺伝学的および分子生物学的解析は正常であり，クローン性骨髄またはリンパ増殖性疾患の証拠は認められなかった． 巨核球性血小板減少症の診断が下された． プレドニゾン 50mg/day の投与を開始した． 血小板数の顕著な改善はみられず、その後、IVIGが投与されたが効果はなかった。 再度の骨髄生検では、巨核球がほぼ消失している重度の骨髄低形成が持続していた。 6週間の血小板輸血依存とステロイドの投与後、ステロイドを漸減し、リツキシマブ375mg/m2を毎週4回投与した。 リツキシマブ開始後3週間で血小板数は回復し始め、37日目には血小板数は正常化し、治療後12ヶ月経過しても正常範囲内を維持しています。 本症例は、孤立性後天性雨核球性血小板減少症患者の治療におけるリツキシマブの有用性の可能性を示している。

申告すべき関連利益相反はない。