線維腺腫から発生した癌のデビューとしての腋窩リンパ節腫脹|Cirugía Española(英語版)

線維腺腫は乳房の良性腫瘍の中で最も頻度の高い腫瘍である。 乳房の間葉系と上皮系成分の良性増殖で、大きさは様々ですが、通常は2cm以下です。 一般に、これらの腫瘍は可動性で境界が明瞭であり、痛みを伴わず、生後2~30年の若い女性に好んで発生する。 まれに線維腺腫は癌の発生を伴い、一般に単純線維腺腫の発生ピークから約20年後の50歳代に出現する。 今回われわれは,腋窩リンパ節転移を呈した後に診断された乳房線維腺腫に関連した浸潤性乳管癌の症例を紹介する。

患者は48歳の閉経前の女性で,妊娠の経験はなく,過去10年間右胸の線維腺腫のため監視下にあった。 最新のマンモグラフィでは,線維腺腫の画像に以前の検査と比較して変化が認められ,悪性と疑われる腋窩リンパ節腫脹も検出された。 具体的には、右乳房の上方四分円の接合部に、マンモグラフィで部分的に境界がはっきりした粗い石灰化と、より非特異的なピンポイントの内部石灰化を有する密な結節性腫瘤を認め、線維腺腫(BI-RADS 0)の疑いがあると診断されました。 しかし、以前のマンモグラフィーと比較して非典型的な変化があったため、超音波検査と病変の生検を指示した。

超音波検査では、右乳房上部の四分円の接合部に2.6cm×1.6cmの不整で定義の乏しいしこりと、BI-RDS IVカテゴリー、右腋窩延長部に19mmと10mmの2つのリンパ節腫大があり、脂肪肝が消失して悪性の様相を呈していた(Fig. 1). 結節の超音波ガイド下コア針生検と腋窩リンパ節腫脹の細針吸引(FNA)を行い、試験を終了した。 組織検査の結果,線維腺腫の特徴を有する組織が報告されたが,管は数層の異型細胞で覆われており,管状癌が疑われた。 腋窩リンパ節腫脹のFNAにより、転移性癌が確認された。

(A) 右腋窩延長に脂肪丘陵の消失と浸潤様を呈する19mmのリンパ節腫脹、(B) 右乳房四分円の接合部に不整で境界不明瞭な結節が認められる(BI-RDS-IV)
Figure 1.

(A)右腋窩延長に脂肪丘の消失と浸潤性外観を伴う19mmのリンパ節腫脹、(B)右乳房四分円の接合部に、不規則で定義の乏しい結節が認められる(BI-RADS-IV)。

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拡大検査は陰性でした。 腫瘍摘出術は右乳房の上四肢の接合部にラウンドブロック乳房形成術で行い,標準的な右腋窩リンパ節切除術を施行した。

確定病理組織検査では,壊死を伴う高核グレードの管状癌の上に2つの浸潤巣(大きい方は0.7cm×0.5cm)の低分化浸潤性管状癌であった。 浸潤性病変と乳管性病変はいずれも周囲の乳腺組織に限局して影響を及ぼし,線維腺腫の中に位置していた(図2)。 切除断端は自由であった。 血管浸潤を認め,切除した18個中2個のリンパ節に転移を認めたが,被膜の破裂は認めなかった(pT1b pN1a)。 免疫組織化学的検査では RE +++, RPg +++, Ki67 20%, HER-2 陰性。 ポリケモセラピー、放射線療法、ホルモン療法で治療を終了することにした。

(A) 強烈な異型度と頻回の分裂像(H-E 20×)および(B)病変周辺では周囲の間質への浸潤が認められ、浸潤性乳管癌(H-E 10×)の診断が確定する。
図2.乳癌の外観。

(A)強い異型度と頻度の高い有糸分裂像(H-E 20×)、(B)病変周辺では周囲の間質への浸潤が認められ、浸潤性乳管癌の診断を裏付ける(H-E 10×).

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上皮成分がin situおよび浸潤癌に進行することは文献に記載されているが、通常は線維腺腫の切除後の偶発的所見である1。-4302>

線維腺腫内の癌の発生率は0.1%-0.3%で、42歳から44歳の間に発生率のピークがある3,6-8。 7,8 したがって、腋窩病変を伴う臨床症状を強調した私たちのような症例を見つけることは例外的です。

複雑な線維腺腫と線維腺腫に隣接する増殖性疾患は、乳癌のリスクの軽度上昇と関連しています7。 線維腺腫の内部におけるがんの発生率は低いにもかかわらず、外科医は、固形で明確な乳房腫瘍の非定型変化を呈する35歳以上の女性のフォローアップにおいて、このまれな臨床的実体を心に留めておく必要がある。 臨床的および放射線学的基準により、悪性の可能性を特定し、その結果、生検を行うべきである9。臨床的観点から、線維腺腫の悪性を疑う兆候としては、身体検査でのサイズの増大、不正確な縁の存在、周辺組織への付着がある。 さらに、放射線学的徴候として、成長、不規則な形状、グループ化した微小石灰化の存在が注目される。6,10

治療に関しては、文献に報告された症例数は、治療の決定に関して結論を出すには十分ではない。 例外的に,原発巣に関連して,隣接あるいは対側乳房に他の癌腫が報告されている6。したがって,手術中に他の病変に気づかないことがないように,両乳房の詳細な調査を行い,術前の調査の結果に応じて治療(腫瘍切除術あるいはより拡大した手術)を計画することが推奨される。 線維腺腫から発生した癌の生物学的挙動は,線維腺腫と無関係な乳癌と同じであるため,in situあるいはinvasive乳癌の一般原則に従うことが推奨される<4302>。