Axillary Lymphadenopathy as the Debut of a Carcinoma Arising in a Fibroadenoma | Cirugía Española (Portuguese Edition)
Fibroadenomas são os tumores benignos mais frequentes da mama. São uma proliferação benigna do componente mesenquimatoso e epitelial da mama que são variáveis em tamanho, embora geralmente menores que 2cm. Em geral, estes tumores são móveis e bem definidos, não causam dor e se desenvolvem preferencialmente em mulheres jovens entre a segunda e terceira décadas de vida. Em raras ocasiões, os fibroadenomas estão associados ao desenvolvimento de carcinomas, que geralmente aparecem na quinta década de vida, cerca de 20 anos após o pico de incidência de fibroadenomas simples. Apresentamos o caso de carcinoma ductal invasivo no contexto de um fibroadenoma da mama que foi diagnosticado após ter apresentado metástase do linfonodo axilar.
A paciente é uma mulher de 48 anos de idade, pré-menopausada, sem gravidez prévia, que havia sido monitorada nos 10 anos anteriores devido a um fibroadenoma da mama direita. Na última mamografia, foram observadas alterações na imagem do fibroadenoma em relação aos estudos anteriores; também foram detectadas suspeitas de linfadenopatias axilares malignas. Especificamente, na junção entre os quadrantes superiores da mama direita, a mamografia demonstrou uma massa nodular densa, parcialmente definida e com calcificações grosseiras, bem como calcificações interiores mais inespecíficas, com suspeita de diagnóstico de fibroadenoma (BI-RADS 0). No entanto, como houve alterações atípicas em relação às mamografias anteriores, foram solicitados estudo ultra-sonográfico e biópsia da lesão.
Ultrasom detectou um nódulo irregular, mal definido, medindo 2,6cm×1,6cm na junção do quadrante superior direito da mama, categoria BI-RADS IV, e 2 linfadenopatias medindo 19 e 10mm no prolongamento axilar direito, com perda de hilo gorduroso e aspecto maligno (Fig. 1). O estudo foi completado com biópsia guiada por ultra-som do núcleo da agulha do nódulo e aspiração fina da agulha (FNA) de uma linfadenopatia axilar. Os resultados histológicos relataram tecido com características de fibroadenoma, mas os ductos foram cobertos por várias camadas de células atípicas que suspeitavam de carcinoma ductal. O FNA da linfadenopatia axilar confirmou carcinoma metastático.
(A) Prolongamento axilar direito mostrando uma linfadenopatia de 19mm com perda de hilo gorduroso e aparência infiltrativa; e (B) na junção dos quadrantes mamários direitos, observa-se um nódulo irregular, mal definido (BI-RADS-IV).
O estudo de extensão foi negativo. A tumorectomia foi realizada na junção dos quadrantes superiores da mama direita utilizando a mamoplastia de bloco redondo com linfadenectomia axilar direita padrão. O estudo intra-operatório das peças cirúrgicas demonstrou fibroadenoma com carcinoma in situ e infiltrante e margens livres de tumor.
O estudo histopatológico definitivo foi de carcinoma ductal invasivo pouco diferenciado em 2 focos invasivos (o maior medindo 0,7cm×0,5cm) sobre um extenso carcinoma ductal de alto grau nuclear com necrose. Tanto as lesões infiltrativas quanto as ductais afetaram focalmente o tecido mamário circundante e estavam situadas dentro de um fibroadenoma (Fig. 2). As margens cirúrgicas estavam livres. Houve invasão vascular e 2 linfonodos dos 18 que haviam sido ressecados apresentaram metástase, sem evidência de ruptura capsular (pT1b pN1a). A imuno-histoquímica mostrou: RE ++++, RPg +++, Ki67 20%, HER-2 negativo. Decidimos completar o tratamento com poli-quimioterapia, radioterapia e terapia hormonal.
(A) Atipia intensa e figuras mitóticas frequentes (H-E 20×) e (B) na periferia da lesão, observa-se infiltração do estroma circundante, o que confirma o diagnóstico de carcinoma ductal invasivo (H-E 10×).
A progressão do componente epitelial para carcinoma in situ e invasivo tem sido descrita na literatura; geralmente é um achado incidental após a ressecção do fibroadenoma.1-4 Os primeiros a relatar um carcinoma no contexto de um fibroadenoma foram Cheatle e Cutler em 1931,5 e até hoje foram relatados cerca de 200 casos.
A incidência de carcinoma dentro de um fibroadenoma é de 0,1%-0,3%, com pico de incidência entre as idades de 42 a 44,3,6-8 A maioria dos carcinomas decorrentes de um fibroadenoma são neoplasias in situ, sendo o tipo lobular o mais freqüente.7 Casos de carcinoma ductal invasivo, como em nosso paciente, são extremamente raros.7,8 Portanto, é excepcional encontrar um caso semelhante ao nosso, no qual destacamos a manifestação clínica com envolvimento axilar.
Fibroadenomas complexos e as doenças proliferativas adjacentes aos fibroadenomas estão associadas a um leve aumento do risco de câncer de mama.7 Apesar da baixa incidência de carcinomas no interior dos fibroadenomas, os cirurgiões devem ter em mente esta rara entidade clínica durante o acompanhamento de mulheres com mais de 35 anos de idade que apresentam alterações atípicas em tumores sólidos e bem definidos da mama. Critérios clínicos e radiológicos devem nos ajudar a identificar possíveis malignizações e, consequentemente, biópsias devem ser feitas.9 Do ponto de vista clínico, sinais suspeitos de malignização por fibroadenoma incluem aumento de tamanho ao exame físico, presença de bordas imprecisas e fixação ao tecido circundante. Além disso, os sinais radiológicos que merecem maior atenção são o crescimento, a forma irregular e a presença de microcalcificações agrupadas.6,10
No que diz respeito ao tratamento, o número de casos relatados na literatura não é suficiente para se tirar conclusões sobre as decisões terapêuticas. Como circunstância excepcional, outros carcinomas têm sido relatados em associação com o tumor primário, que tem sido adjacente ou na mama contralateral.6 Assim, estudos detalhados de ambas as mamas são recomendados para evitar que outras lesões passem despercebidas durante a cirurgia, devendo o tratamento (tumorectomia ou cirurgia mais extensa) ser desenhado de acordo com os resultados dos estudos pré-operatórios. O comportamento biológico dos carcinomas decorrentes de um fibroadenoma é o mesmo de um carcinoma de mama que não está relacionado com o fibroadenoma; portanto, a recomendação é seguir os princípios gerais do câncer de mama in situ ou invasivo.