Anomalous Origination of Right Coronary Artery from Left Sinus in Asymptomatic Young Male Presenting Positive Ischemic Response on Treadmill Test
Abstract
冠動脈の異常であるACAOS（Anomalous Origination of Coronary Artery from opposite sinous）は，まれな冠状動脈異常である． 右ACAOSは心筋虚血や突然死の危険性の高いタイプであり，動脈間コースを有するACAOSはその一例である。 今回我々は、健康な若年男性に発症した右冠状動脈閉塞症（ACAOS）の1例を報告した。 本例は無症状であったが，トレッドミル検査を伴う義務検診で虚血反応陽性の所見を示した． その後、右ACAOSと診断された。 このため、激しい運動やスポーツは禁止され、経過観察となった
1. はじめに
Anomalous origination of coronary artery from the opposite sinus (ACAOS) はまれな冠動脈の異常である。 その発生率は1.07％程度と報告されている。 右冠状動脈が左洞から発生する異常（右ACAOS）と、その反対側または左ACAOSから構成される。 右ACAOSの発生率は0.12%から0.92%である。 右ACAOSも左ACAOSも、異所性動脈が動脈間コースや硬膜内挿管であれば、臨床的に重大な結果をもたらす。 心筋虚血は、動脈間コースのACAOSに頻繁に関連する臨床症状および徴候である。 左ACAOSと突然死または極度の運動時の虚血との間には一定の関係が認められる。 右心房細動は、心筋虚血や突然死の危険性が高いACAOSの一種である。 しかし、ほとんどのACAOSは徴候や症状を示さないため、死後の剖検で診断がつくことが多い。 我々は、無症状の若い男性で、健康診断の義務としてトレッドミル検査を受け、その結果、虚血反応が陽性であった症例を報告した。 2.症例報告
28歳男性が健康診断でトレッドミル検査で虚血反応陽性となり、開業医から当院循環器内科に紹介された。 本人は職業柄義務的に健康診断を受診していた。 Bruce法トレッドミル検査の結果、虚血反応陽性、体力良好、有酸素能力14.37Mets（図1）。 トレッドミル試験中、患者は胸痛を訴えていなかったが、心電図では心筋虚血を示す水平方向のST低下を認めた。 健診の結果、胸痛、努力時呼吸困難、安静時呼吸困難、失神、安静時動悸、活動時動悸の既往はなかった。 また，家族歴に突然死や類似の異常はなかった． 身体検査は正常範囲内であった． 臨床検査は正常値であった． 安静時の心電図は洞調律で虚血の徴候はなかった（図1）．
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非侵襲的検査として心エコー検査が行われた。 経胸壁心エコー図では、心室寸法正常、右室および左室壁厚正常、左右室収縮・拡張機能正常、左室セグメントおよびグローバル壁運動正常であった。 僧帽弁および三尖弁は解剖学的および機能的に正常であった． 大動脈弁は3尖で解剖学的、機能的に正常であった。 457>
冠動脈造影が行われ，まず橈骨アクセスからTiger 6FカテーテルでLCAの狭窄部にカニュレーションが行われた． 造影剤によるLCAgraphでは左主幹部(LM)、左前下部(LAD)、左回旋筋(LCx)は正常であった。 RAO 20 Caudal 20とLAO 30 Cranial 15のLCAgraphでは、RCAがLM近くの左洞から心臓右側面を通過していた（図2）。 RCAの口径は小さく、分岐は正常であった。 後下行動脈はLCxから充填されていた（左優位）．
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診断の結果、右動脈性ACAOSと診断された。 無症状であったが、トレッドミル試験で虚血反応陽性に描出された心筋虚血の証拠が、この患者の運動負荷心電図で明らかであった。 虚血徴候は動脈間コースの右ACAOSが原因であった． 他の心臓構造異常はなく，冠動脈の異常が虚血徴候の原因として最も可能性が高いと考えられた． この異常の予後について詳しく相談した結果、患者さんとご家族は外科的矯正は行わないことに決定しました。 したがって、この患者には保存的治療が採用された。 激しい運動や競技スポーツは絶対に禁止され、経過観察が行われた。 必要に応じてβブロッカーが投与された。 診断後8ヶ月の経過観察では，通常の活動時には虚血症状は認められなかった． 3.考察
動脈内を走行する右ACAOSを発症し、心筋虚血を呈した28歳男性の一例を報告する。 経過観察とし，激しい運動は控えるように指示した。 薬物療法や外科的血行再建術は行わなかった。 457>
冠動脈異常は冠動脈造影上0.61%から5.64%の有病率でまれな疾患である． 冠動脈造影による右ACAOSの発生率は0.12%から0.92%である。 右ACAOSは、心筋虚血や突然死のリスクが高いACAOSの一群である。 左ACAOSと突然死や激しい運動時の虚血の発生率との間には、密接で確実な関係が認められる。 ACAOSの臨床像は2つのスペクトルに分けられる：1つ目は若年で激しい身体活動やスポーツの後に突然死するもの、2つ目は非典型的な臨床像である …。 ACAOS患者の多くは無症状である。 非定型的な胸部不快感は、ACAOSを発見するために患者に医療機関を紹介し、冠動脈造影を実施するよう促す最も一般的な症状である。 また、ストレステスト陽性や心電図上の虚血性心疾患の徴候により来院する患者もいる。
冠動脈異常の臨床的意義は虚血性、非虚血性に分けられる。 虚血性疾患は、固定性虚血と偶発性虚血に分けられる。 右冠状動脈は動脈間走行のため、episodicな心筋虚血を伴う。 動脈間コースとは、異所性冠動脈が心室から発生する2本の大血管、すなわち大動脈と肺動脈を経由していることを意味する。 右冠状動脈が虚血や突然死を起こしやすいメカニズムとして、冠動脈が反対側の洞から流れ出る際に急激な角度とねじれを起こすこと、弁のようなメカニズムでスリット状の冠動脈の入り口が急に閉じること、特に激しい運動中に冠動脈の狭窄部が大動脈や肺動脈で圧縮されることの3つが提唱された。 激しい運動は大動脈基部や肺動脈を拡張させ、スリット状冠動脈の狭窄部や異所性冠動脈の特定のセグメントを圧迫する。 これは特に若年者やスポーツマンなど、大動脈の伸展性が十分な人に起こる。 この症例では、患者はまだ若く、日常生活や定期的な運動で何ら不満はなかった。 トレッドミル試験で虚血徴候が出現し，Bruce-methodトレッドミル試験ステージ4でdown-sloppingと水平方向のST低下が認められた． しかし，血管造影とcMSCTから，PDAはLCxから生じており，RCAは支配的な血管ではないことが本症例の特徴であった． 右ACAOSに伴う虚血症状が報告されている症例の多くはRCAが支配的であるため、この血管の閉塞は重大な心筋虚血を引き起こす。 本症例の心エコー図では、他に心臓の構造的な異常は認められなかったことから、RCA異常の硬膜内走行が虚血の原因である可能性が高い。 本症例は左優位であったため、今のところ致命的な虚血には至っていない。
虚血の徴候や症状を伴う右ACAOSの治療法は、経過観察、薬物療法、ステントによる冠動脈形成術、矯正手術である。 右ACAOSの治療目標は、突然死の防止とQOLの向上である。 この患者さんでは、いくつかの治療法の選択肢を提示された後、患者さんとそのご家族によって、経過観察が選択されました。 また、心筋虚血や突然死を引き起こす可能性があるため、激しい運動や競技スポーツの制限を推奨した。 Maron and Zipes (2005)は、介入を行わない右ACAOS患者は、競技スポーツや激しい運動をしてはいけないと述べている。 ACAOS患者において、2年および5年以内にβブロッカーを投与し、厳重に観察した結果、突然死はゼロであったと報告している。 2008年のACC/AHAガイドラインでは、虚血を認めない右ACAOSでは保存的アプローチが妥当であると述べている。 しかし、本症例では虚血のエビデンスがあったため、外科的冠動脈血行再建術を行うべきである（エビデンスレベルB）。 結論
以上、本症例は無症状の若年男性において、虚血兆候、すなわちトレッドミル試験での虚血反応陽性を認めた動脈間コースを有する珍しい冠動脈異常である右ACAOSの報告であった。 本症例では、注意深く観察し、激しい運動を制限した
利益相反
利益相反はない
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