Left ventricular aneurysm complicating apical hypertrophic cardiomyopathy | BMJ Case Reports
Description
Een 44-jarige voorheen gezonde man meldde zich bij onze afdeling spoedeisende hulp met inspanningspijn op de borst. Een ECG toonde wijdverspreide diepe T-golfinversie en linkerventrikelhypertrofie volgens spanningscriteria, figuur 1. Hoog-gevoelig troponine I was persistent verhoogd met 48-58 ng/L (normaal <20 ng/L) en hij werd behandeld als een niet-ST-elevatie acuut coronair syndroom.
ECG toont wijdverspreide T-golfinversie en linkerventrikelhypertrofie volgens spanningscriteria.
Coronaire angiografie toonde patent coronaire slagaders met milde luminale onregelmatigheden. Linkerventriculografie toonde een ‘spade-achtige’ linker ventrikelholte in diastole en systole en een groot apicaal aneurysma, figuur 2 en video 1. Invasieve drukmetingen toonden een piek-tot-piek midventriculaire systolische gradiënt van 141 mm Hg (284/15 mm Hg in de aneurysmatische apex en 143/18 mm Hg in de linker ventriculaire basis).
Linker ventriculografie toont een ‘spade-achtige’ linker ventrikel holte (zwarte pijl) en een groot apicaal aneurysma (witte pijl) in diastole (figuur 2A) en systole (figuur 2B). Zie video 1.
Echocardiogram met transthoracaal contrast toonde een groot apicaal aneurysma, met linkerventrikelhypertrofie die zich uitstrekte van de midden- tot distale linkerventrikelsegmenten, met midventriculaire holteverwijding in systole. Er was verminderde contrastversterking in het verdunde apicale myocard, wat wijst op verminderde perfusie, figuur 3 en video 2.
Echocardiogram met transthoracaal contrast toont een groot apicaal aneurysma (witte pijl), met hypertrofie van de linkerventrikel die zich uitstrekt van het midden tot distale linkerventrikelsegmenten (rode pijlen), met midventriculaire holte obliteratie in systole. Er was verminderde contrastversterking in het verdunde apicale myocard (blauwe pijl). Zie video 2.
‘De diagnose apicale hypertrofische cardiomyopathie (HCM, Yamaguchi-syndroom), gecompliceerd door een groot linker ventrikel aneurysma, werd gesteld. De patiënt werd begonnen met een bètablokker. De klinische presentatie van de patiënt werd toegeschreven aan ischemie en kleine vaten angina. Gezien de incidentele milde onregelmatigheden die op coronaire angiografie werden aangetoond, werd de patiënt ook begonnen met een statine en aspirine’.
HCM is een ziektespectrum dat primaire linker ventrikel hypertrofie van verschillende morfologische subtypes omvat. De klinische kenmerken omvatten hartfalen, ischemische pijn op de borst, aritmie en pulmonale hypertensie.1 De apicale subset wordt vaak gedefinieerd als linkerventrikel met predominantie aan de apex met een wanddikte ≥15 mm en een verhouding van maximale apicale tot posterieure wanddikte van ≥1,5, vastgesteld op echocardiografie of cardiale MRI.2 De apicale linkerventrikelhypertrofie kan grote midventriculaire drukgradiënten veroorzaken, geeft een verhoogd risico op atriumfibrilleren en is minder geassocieerd met obstructie van het uitstroomtraject van de linkerventrikel.2 Apicale HCM kan verder worden gecompliceerd door aneurysmavorming, wat resulteert in een verhoogd risico op trombo-embolie, ventriculaire aritmie en plotse hartdood.3 Patiënten die verdacht worden van HCM kunnen verder onderzocht worden met cardiale MRI om de verdeling en ernst van linkerventrikelhypertrofie of aneurysma op een gevoeligere manier te beoordelen dan met echocardiografie. Bovendien kan cardiale MRI de aanwezigheid en verdeling van myocardiale fibrose aantonen, wat van diagnostisch en prognostisch belang is.2
Leerpunten
-
Patiënten met hypertrofische cardiomyopathie kunnen zich presenteren met inspanningspijn op de borst.
-
Apicale hypertrofische cardiomyopathie kan worden gecompliceerd door de vorming van linker ventrikel aneurysma.
-
Dergelijke aneurysma’s geven een verhoogd risico op trombo-embolie, ventriculaire aritmie en plotse hartdood.