Axillary Lymphadenopathy as the Debiut of a Carcinoma Arising in a Fibroadenoma | Cirugía Española (English Edition)
Włókniaki są najczęstszymi łagodnymi guzami piersi. Są one łagodnym rozrostem mezenchymalnego i nabłonkowego komponentu piersi, o zmiennej wielkości, choć zwykle mniejszej niż 2 cm. Ogólnie rzecz biorąc, guzy te są ruchome i dobrze odgraniczone, nie powodują bólu i rozwijają się głównie u młodych kobiet między drugą a trzecią dekadą życia. W rzadkich przypadkach włókniakom towarzyszy rozwój raka, który pojawia się zwykle w piątej dekadzie życia, około 20 lat po szczycie zachorowań na włókniaki proste. Przedstawiamy przypadek inwazyjnego raka przewodowego w kontekście włókniaka piersi, który został rozpoznany po wystąpieniu przerzutów do pachowych węzłów chłonnych.
Pacjentka to 48-letnia kobieta w wieku przedmenopauzalnym, bez wcześniejszych ciąż, która była monitorowana przez poprzednie 10 lat z powodu włókniaka prawej piersi. W ostatnim badaniu mammograficznym zaobserwowano zmiany w obrazie włókniaka w porównaniu z poprzednimi badaniami; wykryto również podejrzenie złośliwych limfadenopatii pachowych. Konkretnie w miejscu połączenia górnych kwadrantów prawej piersi mammografia wykazała gęstą, częściowo odgraniczoną masę guzkową z gruboziarnistymi zwapnieniami oraz bardziej niespecyficznymi, punktowymi zwapnieniami wewnątrz, z podejrzeniem włókniaka (BI-RADS 0). Niemniej jednak, z uwagi na obecność zmian nietypowych w porównaniu z poprzednimi mammogramami, zlecono badanie ultrasonograficzne i biopsję zmiany.
W badaniu ultrasonograficznym wykryto nieregularny, słabo odgraniczony guzek o wymiarach 2,6 cm×1,6 cm w połączeniu górnego prawego kwadrantu piersi, kategorii BI-RADS IV oraz 2 limfadenopatie o wymiarach 19 i 10 mm w przedłużeniu prawej pachy, z utratą wnęki tłuszczowej i złośliwym wyglądem (ryc. 1). Badanie zakończono wykonaniem biopsji rdzeniowej guzka pod kontrolą ultrasonograficzną oraz aspiracji cienkoigłowej (FNA) węzła chłonnego pachowego. Wyniki badania histologicznego wykazały obecność tkanki o cechach włókniaka, ale przewody były pokryte kilkoma warstwami komórek atypowych, co budziło podejrzenie raka przewodowego. FNA węzłów chłonnych pachowych potwierdziła obecność raka przerzutowego.
(A) Przedłużenie prawej pachy ukazujące 19 mm węzeł chłonny z utratą wnęki tłuszczowej i wyglądem naciekowym; oraz (B) na styku kwadrantów prawej piersi obserwuje się nieregularny, słabo zdefiniowany guzek (BI-RADS-IV).
Badanie rozszerzające dało wynik negatywny. Tumorektomię wykonano w miejscu połączenia górnych kwadrantów piersi prawej metodą mammoplastyki okrągłostrzałowej ze standardową limfadenektomią pachową prawą. Śródoperacyjne badanie materiału operacyjnego wykazało włókniaka z rakiem in situ i naciekającym oraz wolne od nowotworu marginesy.
W ostatecznym badaniu histopatologicznym stwierdzono słabo zróżnicowanego inwazyjnego raka przewodowego w 2 ogniskach inwazyjnych (większe o wymiarach 0,7 cm×0,5 cm) nad rozległym rakiem przewodowym o wysokim stopniu jądrowym z martwicą. Zarówno zmiany naciekające, jak i przewodowe ogniskowo dotyczyły otaczającej tkanki piersi i były zlokalizowane w obrębie fibroadenoma (ryc. 2). Marginesy chirurgiczne były wolne. Stwierdzono inwazję naczyń krwionośnych, a w 2 węzłach chłonnych z 18 wyciętych stwierdzono przerzuty, bez cech pęknięcia torebki (pT1b pN1a). Immunohistochemia wykazała: RE +++, RPg +++, Ki67 20%, HER-2 ujemny. Podjęto decyzję o zakończeniu leczenia polichemioterapią, radioterapią i hormonoterapią.
(A) Intensywna atypia i częste figury mitotyczne (H-E 20×) oraz (B) na obrzeżach zmiany obserwuje się naciekanie otaczającego zrębu, co potwierdza rozpoznanie inwazyjnego raka przewodowego (H-E 10×).
Progresja komponentu nabłonkowego do raka in situ i inwazyjnego została opisana w literaturze; jest to zwykle przypadkowe znalezisko po resekcji fibroadenoma.1-4 Jako pierwsi raka w kontekście włókniaka opisali Cheatle i Cutler w 1931 roku,5 a do chwili obecnej opisano około 200 przypadków.
Częstość występowania raka w obrębie włókniaka wynosi 0,1%-0,3%, a szczyt zachorowań przypada na wiek od 42 do 44 lat.3,6-8 Większość raków wywodzących się z włókniaka to nowotwory in situ, a najczęstszy jest typ zrazikowy.7 Przypadki inwazyjnego raka przewodowego, tak jak u naszej pacjentki, są niezwykle rzadkie.7,8 Wyjątkowe jest zatem znalezienie przypadku podobnego do naszego, w którym podkreślamy manifestację kliniczną z zajęciem pach.
Złożone włókniaki i choroby rozrostowe sąsiadujące z włókniakami wiążą się z łagodnym wzrostem ryzyka zachorowania na raka piersi.7 Pomimo małej częstości występowania raków we wnętrzu włókniaków, chirurdzy powinni pamiętać o tej rzadkiej jednostce klinicznej podczas obserwacji kobiet po 35. roku życia, u których występują nietypowe zmiany w litych, dobrze odgraniczonych guzach piersi. Kryteria kliniczne i radiologiczne powinny pomóc w rozpoznaniu ewentualnego złośliwienia, a w konsekwencji w pobraniu biopsji.9 Z klinicznego punktu widzenia do objawów podejrzanych o złośliwość fibroadenoma należą: zwiększenie rozmiarów w badaniu fizykalnym, obecność niedokładnych brzegów i przyleganie do otaczających tkanek. Ponadto radiologicznymi objawami, na które warto zwrócić uwagę, są rozrost, nieregularny kształt i obecność zgrupowanych mikrozwapnień.6,10
W odniesieniu do leczenia liczba przypadków opisanych w piśmiennictwie jest niewystarczająca, aby wyciągać wnioski dotyczące decyzji terapeutycznych. W wyjątkowych sytuacjach opisywano inne raki występujące w sąsiedztwie guza pierwotnego lub w piersi kontralateralnej.6 Dlatego zaleca się szczegółowe badania obu piersi, aby uniknąć niezauważenia innych zmian podczas operacji, a leczenie (tumorektomia lub bardziej rozległa operacja) powinno być zaplanowane zgodnie z wynikami badań przedoperacyjnych. Zachowanie biologiczne raka wywodzącego się z włókniaka jest takie samo jak raka piersi niezwiązanego z włókniakiem, dlatego zaleca się postępowanie zgodne z ogólnymi zasadami dotyczącymi raka in situ lub inwazyjnego raka piersi.
.