Annular Atrophic Lichen Planus Responde à hidroxicloroquina e à acitretina
Annular atrophic lichen planus (AALP) é uma variante rara do líquen plano que foi descrita pela primeira vez por Friedman e Hashimoto1 em 1991. Clinicamente, combina a configuração e as características morfológicas tanto do líquen plano anular como do atrofiado. É uma entidade rara. Relatamos um caso de AALP em um homem negro de 69 anos. A apresentação clínica e histopatológica retratou as características definidoras desta entidade com uma perda característica de fibras elásticas correspondente à atrofia central das lesões ativas.
Case Report
Um homem negro de 69 anos de idade com histórico de infecção pelo vírus da hepatite C e hipotireoidismo apresentado à clínica de dermatologia com erupção pruriginosa no tronco, extremidades, virilha e couro cabeludo de 4 meses de duração. Ele negou quaisquer novos medicamentos, doenças recentes ou contatos com doentes. O exame físico demonstrou pápulas e placas violáceas bem demarcadas no tronco, aspecto extensor dos antebraços e coxas envolvendo 10% da área de superfície corporal (Figura 1A). As lesões eram anulares com bordas elevadas e cicatriz atrófica central despigmentada (Figura 1B). O exame também revelou várias grandes manchas e placas atróficas hipopigmentadas na região inguinal direita e no aspecto dorsal da haste e nádegas do pênis, assim como uma única placa atrófica no couro cabeludo. Não foram observadas lesões orais. Uma biópsia inicial de punção foi consistente com uma dermatite liquenóide não específica (Figura 2), e foi prescrita pomada triamcinolona 0,1% para o tronco e extremidades e pomada tacrolimus 0,1% para a virilha e região genital.
Figure 1. Líquen plano atrófico anular com placas anulares bem demarcadas, hiperpigmentadas e violáceas na coxa posterior esquerda (A) e tronco posterior (B) com bordas elevadas e cicatriz atrófica central despigmentada.
Figure 2. A biópsia da coxa posterior esquerda mostrou hiperqueratose compacta, hipergranulose, corpos civatados e acantose focal com uma dermatite liquenóide subjacente composta por um infiltrado linfocítico que obscurece parcialmente a junção dermoepidérmica (H&E, ampliação original ×40).
O paciente continuou a desenvolver novas lesões cutâneas atróficas anulares durante os meses seguintes. Foram obtidas biópsias de punção repetidas de pele perilesional lesional e não envolvida do tronco para confirmação histopatológica e coloração especial. A dermatite liquenóide foi novamente observada na biópsia lesional e não foram observadas alterações histopatológicas notáveis na biópsia perilesional. A coloração de Verhoeff-van Gieson para fibras elásticas foi realizada em ambas as biópsias, que revelou destruição de fibras elásticas na derme papilar central e na derme reticular superior da biópsia lesional (Figura 3A). As fibras elásticas na biópsia perilesional foram preservadas (Figura 3B).
Figure 3. A coloração de Verhoeff-van Gieson realizada na biópsia de uma lesão da parte superior das costas mostrou uma diminuição da quantidade de fibras elásticas na derme (A)(magnificação original ×200). A biópsia de punção da pele adjacente clinicamente não afetada não foi notável com preservação das fibras elásticas (B)(magnificação original ×200).
A apresentação clínica e os achados histopatológicos confirmaram um diagnóstico de AALP. Foi prescrito ao paciente um cone curto de prednisona oral, o que interrompeu a progressão da doença. O paciente foi então iniciado com pentoxifilina e continuou com pomada tacrolimus 0,1% com melhora mínima nas lesões existentes. Estes medicamentos foram descontinuados após 3 meses. Uma vez diariamente foi administrada hidroxicloroquina 400 mg, o que inicialmente resultou em algum afinamento das placas no tronco; no entanto, após 3 meses, observou-se uma maior progressão da doença. Ao seu regime de tratamento foi adicionado Acitretin 25 mg uma vez ao dia. O desbaste marcado de lesões ativas, hiperpigmentação e cicatrização residual foi notado após 2 meses de terapia combinada com acitretina e hidroxicloroquina (Figura 4), com melhora contínua apreciável vários meses depois.
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Figure 4. Líquen plano atrófico anular com desbaste lesional, hiperpigmentação e cicatrização residual após 2 meses de tratamento combinado com hidroxicloroquina 400 mg e acitretina 25 mg ambos uma vez ao dia.