Anevrism ventricular stâng care complică cardiomiopatia hipertrofică apicală | BMJ Case Reports

Descriere

Un bărbat în vârstă de 44 de ani, care anterior se simțea bine, s-a prezentat la serviciul nostru de urgență cu dureri toracice la efort. Un ECG a evidențiat o inversiune profundă generalizată a undelor T și hipertrofie ventriculară stângă după criterii de tensiune, figura 1. Troponina I de înaltă sensibilitate a fost ridicată în mod persistent la 48-58 ng/L (normal <20 ng/L) și a fost tratat ca un sindrom coronarian acut fără supradenivelare ST.

Angiografia coronariană a demonstrat artere coronare patente cu ușoare neregularități luminale. Ventriculografia stângă a demonstrat o cavitate ventriculară stângă „în formă de lopată” în diastole și sistole și un anevrism apical mare, figura 2 și video 1. Măsurătorile de presiune invazivă au demonstrat un gradient sistolic midventricular de 141 mm Hg de la vârf la vârf (284/15 mm Hg în apexul anevrismal și 143/18 mm Hg în baza ventriculară stângă).

O ecocardiogramă transtoracică de contrast a demonstrat un anevrism apical mare, cu hipertrofie ventriculară stângă care se extinde de la segmentele ventriculare stângi medii până la cele distale, cu obliterare a cavității ventriculare medii în sistole. A existat o intensificare redusă a contrastului în miocardul apical subțiat, indicând o perfuzie redusă, figura 3 și video 2.

‘A fost pus diagnosticul de cardiomiopatie hipertrofică apicală (HCM, sindromul Yamaguchi) complicată de un anevrism ventricular stâng mare. Pacientului i s-a administrat un beta-blocant. Prezentarea clinică a pacientului a fost atribuită ischemiei la cerere și anginei vaselor mici. Având în vedere neregulile ușoare accidentale demonstrate la coronarografie, pacientului i s-a administrat, de asemenea, o statină și aspirină”.

HCM este un spectru de boală care cuprinde hipertrofia ventriculară stângă primară de mai multe subtipuri morfologice. Baza genetică a afecțiunii implică mutații ale proteinei sarcomerice.1 Caracteristicile clinice includ insuficiență cardiacă, durere toracică ischemică, aritmie și hipertensiune pulmonară.1 Subgrupul apical este adesea definit ca fiind ventriculul stâng predominant la apex, cu o grosime a peretelui ≥15 mm și un raport dintre grosimea maximă a peretelui apical și cea posterioară de ≥1,5 detectat la ecocardiografie sau RMN cardiac.2 Hipertrofia apicală a ventriculului stâng poate cauza gradienți mari de presiune midventriculară, conferă un risc crescut de fibrilație atrială și este mai puțin asociată cu obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng.2 HCM apicală poate fi complicată și mai mult de formarea de anevrisme, rezultând un risc crescut de tromboembolism, aritmie ventriculară și moarte cardiacă subită.3 Pacienții suspectați de HCM pot fi investigați în continuare cu IRM cardiac pentru a evalua distribuția și severitatea hipertrofiei ventriculare stângi sau a anevrismului într-un mod mai sensibil în comparație cu ecocardiografia. În plus, IRM-ul cardiac poate demonstra prezența și distribuția fibrozei miocardice, care are o importanță diagnostică și prognostică.2

.