Tratamentul cu succes al trombocitopeniei megakariocitare dobândite cu Rituximab: Un raport de caz.

Abstract 4223

Trombocitopenia amegacariocitară dobândită este o tulburare rară în care există o scădere marcată a megacariocitelor din măduva osoasă care duce la trombocitopenie severă cu hematopoieză păstrată în liniile rămase. Evoluția clinică este variabilă și nu există un tratament standardizat. Mai multe cazuri din literatura de specialitate raportează un tratament folosind agenți imunosupresori, inclusiv ciclosporină și globulină antitimocitară. În acest raport de caz, descriem prima utilizare cu succes a rituximabului la un pacient cu trombocitopenie amegakaryocitară în absența oricăror tulburări autoimune subiacente. Pacienta noastră, o femeie în vârstă de 86 de ani, s-a prezentat cu epistaxis, echimoze și spută cu tentă de sânge. Avea trombocitopenie (trombocite 6 × 109/L, MPV 8,3), cu o hemoglobină și un număr de globule albe normale. Frotiul de sânge periferic nu a arătat nicio cauză evidentă pentru trombocitopenie. Biopsia măduvei osoase a evidențiat infiltrate limfocitare focale și hipoplazie megacariocitară severă cu megahariocite aproape absente. Analizele citogenetice și moleculare au fost normale, nerezultând nicio dovadă a unei tulburări mielo- sau limfoproliferative clonale. S-a pus diagnosticul de trombocitopenie megacariocitară. A fost începută cu prednison 50 mg pe zi. Nu s-a înregistrat nicio ameliorare semnificativă a numărului de trombocite și i s-a administrat IVIG fără răspuns. O biopsie repetată a măduvei osoase a arătat o hipoplazie severă persistentă a măduvei osoase cu absența aproape totală a megacariocitelor. După 6 săptămâni de dependență de transfuzii de trombocite și de steroizi, i s-au scăzut steroizii și i s-a administrat rituximab 375mg/m2 săptămânal pentru 4 doze. La trei săptămâni după începerea tratamentului cu rituximab, numărul de trombocite a început să se recupereze, iar în ziua 37, numărul de trombocite s-a normalizat și a rămas în limite normale la 12 luni de la tratament. Acest caz demonstrează posibila utilitate a rituximabului în tratamentul pacienților cu trombocitopenie amegakariocitară dobândită izolată.

Nu există conflicte de interese relevante de declarat.

.