Annulär atrofisk lichen planus svarar på hydroxiklorokin och acitretin
Annulär atrofisk lichen planus (AALP) är en sällsynt variant av lichen planus som beskrevs första gången av Friedman och Hashimoto1 1991. Kliniskt kombinerar den konfigurationen och de morfologiska egenskaperna hos både ringformig och atrofisk lichen planus. Det är en sällsynt enhet. Vi rapporterar ett fall av AALP hos en 69-årig svart man. Den kliniska och histopatologiska presentationen skildrade de definierande dragen hos denna entitet med en karakteristisk förlust av elastiska fibrer som motsvarar central atrofi av aktiva lesioner.
Fallrapport
En 69-årig svart man med anamnes på hepatit C-virusinfektion och hypotyreos presenterade sig för dermatologikliniken med ett klådande utslag på bålen, extremiteterna, ljumskarna och hårbotten som varat i fyra månader. Han förnekade alla nya mediciner, nyligen insjuknade eller sjukliga kontakter. Fysisk undersökning visade väl avgränsade violaceösa papler och plack på bålen, underarmarnas utsträckta sida och låren som omfattade 10 % av kroppsytan (figur 1A). Läsionerna var ringformade med upphöjda gränser och central depigmenterad atrofisk ärrbildning (figur 1B). Undersökningen visade också på flera stora hypopigmenterade atrofiska fläckar och plack i den högra inguinala regionen och på den dorsala sidan av penisskaftet och skinkorna samt ett enstaka atrofiskt plack i hårbotten. Inga orala lesioner sågs. En första stansbiopsi överensstämde med en ospecifik lichenoid dermatit (figur 2), och patienten ordinerades triamcinolonsalva 0,1 % för bålen och extremiteterna och tacrolimussalva 0,1 % för ljumskarna och genitalregionen.
Figur 1. Annulär atrofisk lichen planus med väl avgränsade, hyperpigmenterade, violaceösa ringformade plack på vänster bakre lår (A) och bakre bål (B) med upphöjda gränser och central depigmenterad atrofisk ärrbildning.
Figur 2. Stansbiopsi från vänster bakre lår visade kompakt hyperkeratos, hypergranulos, Civatte-kroppar och fokal akantos med en underliggande lichenoid dermatit som bestod av ett lymfohistiocytärt infiltrat som delvis skymde den dermoepidermala gränsen (H&E, originalförstoring ×40).
Patienten fortsatte att utveckla nya ringformiga atrofiska hudförändringar under de följande månaderna. Upprepade stansbiopsier av lesionell och icke inblandad perilesional hud från stammen togs för histopatologisk bekräftelse och specialfärgning. Lichenoid dermatit noterades återigen på den lesionella biopsin, och inga anmärkningsvärda histopatologiska förändringar observerades på den perilesionella biopsin. Verhoeff-van Gieson-färgning för elastiska fibrer utfördes på båda biopsierna, vilket avslöjade förstörelse av elastiska fibrer i den centrala papillära dermis och övre retikulära dermis i den lesionella biopsin (figur 3A). De elastiska fibrerna på den perilesionella biopsin var bevarade (figur 3B).
Figur 3. Verhoeff-van Gieson-färgning utförd på en stansbiopsi av en lesion från övre delen av ryggen visade en minskad mängd elastiska fibrer i dermis (A) (original förstoring ×200). Stansbiopsi av kliniskt opåverkad intilliggande hud var obeaktad med bevarande av elastiska fibrer (B)(original förstoring ×200).
Den kliniska presentationen och de histopatologiska fynden bekräftade en diagnos av AALP. Patienten ordinerades en kort nedtrappning av oralt prednison, vilket stoppade ytterligare sjukdomsprogression. Patienten började sedan med pentoxifyllin och fortsatte med takrolimussalva 0,1 % med minimal förbättring av befintliga lesioner. Dessa läkemedel avbröts efter tre månader. Hydroxiklorokin 400 mg en gång dagligen administrerades, vilket inledningsvis resulterade i en viss gallring av placken på bålen, men ytterligare progression av sjukdomen noterades efter 3 månader. Acitretin 25 mg en gång dagligen lades till hans behandlingsschema. Markant gallring av aktiva lesioner, hyperpigmentering och kvarvarande ärrbildning noterades efter 2 månaders kombinerad behandling med acitretin och hydroxiklorokin (figur 4), med fortsatt förbättring märkbar flera månader senare.
Figur 4. Annulär atrofisk lichen planus med lesionell gallring, hyperpigmentering och kvarvarande ärrbildning efter 2 månaders kombinerad behandling med hydroxiklorokin 400 mg och acitretin 25 mg båda en gång dagligen.
.