Antons syndrom på grund av cerebrovaskulär sjukdom: en fallrapport | RegTech

Diskussion

Den franska renässansförfattaren Montaigne (1533-1592) beskrev i sin andra bok Les Essais fallet med en adelsman som inte trodde att han var blind trots de uppenbara tecknen. Detta var förmodligen den första beskrivningen någonsin av att man inte uppfattade sin egen blindhet i avsaknad av psykiatrisk sjukdom eller underliggande kognitiv störning.

Några hundra år senare beskrev den österrikiske neuropsykiatrikern Gabriel Anton (1858-1933) patienter med objektiv blindhet och dövhet som uppvisade en bristande självuppfattning av sina brister. Han förknippade dessa med hjärnpatologi . Joseph François Babinski (1857-1932) använde senare termen anosognosi för att beskriva detta fenomen.

Neurologisk synnedsättning, där synstörningen beror på en avvikelse eller skada i hjärnan snarare än på ögonavvikelser, omfattar ett brett spektrum av tillstånd. Dessa innefattar tillstånd som cerebral synnedsättning, visuell försummelse, visuell agnosi, olika visuella perceptuella störningar, homonym hemianopi, bristande ansiktsigenkänning, försenad visuell utveckling och kortikal blindhet.

I patienter med total kortikal blindhet till följd av bilaterala skador på de occipitala hjärnbarken kan rörelse av föremål ändå uppfattas, antingen medvetet (Riddochs syndrom) eller omedvetet (blindsight) . Omvänt har rörelseblindhet, där patienterna kan se föremål men inte uppfatta föremålens rörelse, också beskrivits väl . Detta kan förklaras av förekomsten av projektioner från den laterala genikulära kärnan, både till den visuella cortexen (V1) via de optiska strålningarna och till det rörelseselektiva mellersta temporala området (MT eller V5), ett kortikalt område som tidigare inte betraktats som ”primärt” . Andra manifestationer av nedsatt synskärpa kan vara Charles Bonnet-syndromet, där patienter med synförlust oavsett orsak kan uppleva hallucinationer, ofta mycket utförliga, med bilder av okända människor eller byggnader och så vidare, även om de behåller sin insikt .

Antons syndrom är förnekande av synförlust (visuell anosognosi) i samband med konfabulering i samband med uppenbar synförlust och kortikal blindhet. Ofta har patienter med skador på occipitalloberna bilateralt också skador på deras visuella associationscortex, vilket kan förklara deras brist på medvetenhet . Enligt Anton är skadade visuella områden dessutom effektivt bortkopplade från fungerande områden, t.ex. språk- och talområden. I avsaknad av input kan de fungerande språkområdena ofta formulera ett svar.

Utöver den hypotes om avbrott i kopplingen som beskrivs ovan har två andra troliga neuropsykologiska mekanismer postulerats. Den ena tyder på att monitorn av visuella stimuli är defekt och tolkar bilder felaktigt. Den andra föreslår förekomsten av falsk återkoppling från ett annat visuellt system. I detta avseende kan den övre colliculus, pulvinar och temporo-parietala regionerna sända signaler till monitorn när genikulokalkarinsystemet misslyckas. I avsaknad av visuell input kan detta falska interna bildspråk övertyga monitorn eller talområdena att komma ut med ett svar .

Och även om alla orsaker till kortikal blindhet potentiellt kan leda till Antons syndrom, är cerebrovaskulär sjukdom den vanligaste . Förutom de vanligare orsakerna till Antons syndrom har det också rapporterats vid hypertensiv encefalopati med preeklampsi , obstetrisk blödning med hypoperfusion och trauma , bland annat.

Vår patient med bilaterala occipitala infarkter som orsakade kortikal blindhet och visuell anosognosi uppfyllde den klassiska beskrivningen för Antons syndrom. Hon bibehöll en ivrig tro på sin visuella förmåga trots ett uppenbart underskott. Hennes demens var endast av lindrig grad och påverkade eller grumlade inte diagnosen Antons syndrom.

God återhämtning av visuell funktion har noterats i tillstånd som orsakar Antons syndrom, såsom hypertensiv encefalopati och kortikal hypoperfusion . I dessa tillstånd kan korrigering av den orsakande faktorn leda till att symtomen försvinner. Vår patient hade bilateral infarkt i occipitalloben, men trots en liten återhämtning av hennes syn är det osannolikt att hon kommer att uppnå en väsentlig förbättring. Det skulle vara viktigt att överväga sekundärprevention och att erbjuda rehabilitering till sådana patienter, om insikten skulle återkomma.

Vårt fall bidrar till den begränsade litteraturen om Antons syndrom. Misstanke om kortikal blindhet och Antons syndrom bör väckas hos patienter med atypisk synförlust och tecken på skada i occipitalloben.