Anulární atrofický lichen planus reaguje na hydroxychlorochin a acitretin
Anulární atrofický lichen planus (AALP) je vzácná varianta lichen planus, kterou poprvé popsali Friedman a Hashimoto1 v roce 1991. Klinicky kombinuje konfiguraci a morfologické rysy prstencového i atrofického lichen planus. Jedná se o vzácnou jednotku. Uvádíme případ AALP u 69letého muže černé pleti. Klinický a histopatologický obraz zobrazoval definující rysy této jednotky s charakteristickou ztrátou elastických vláken odpovídající centrální atrofii aktivních lézí.
Popis případu
Devětašedesátiletý černoch s anamnézou infekce virem hepatitidy C a hypotyreózou se dostavil na dermatologickou kliniku s pruritickou vyrážkou na trupu, končetinách, tříslech a pokožce hlavy trvající 4 měsíce. Popíral jakékoli nové léky, nedávná onemocnění nebo kontakty s nemocnými. Fyzikální vyšetření prokázalo dobře ohraničené fialové papuly a plaky na trupu, extenzorové straně předloktí a stehnech, které pokrývaly 10 % povrchu těla (obr. 1A). Léze byly prstencovité s vyvýšenými okraji a centrálními depigmentovanými atrofickými jizvami (obrázek 1B). Vyšetření také odhalilo několik velkých hypopigmentovaných atrofických skvrn a plaků v oblasti pravého inguina a na dorzální straně penisu a hýždí a také jeden atrofický plak na pokožce hlavy. V ústní dutině nebyly zjištěny žádné léze. Úvodní punkční biopsie odpovídala nespecifické lichenoidní dermatitidě (obr. 2) a pacientovi byla předepsána triamcinolonová mast 0,1 % na trup a končetiny a takrolimová mast 0,1 % na třísla a oblast genitálií.
Obr. 1. Pacientovi byla předepsána takrolimová mast 0,1 % na třísla a genitálie. Anulární atrofický lichen planus s dobře ohraničenými, hyperpigmentovanými, fialovými prstencovitými plaky na levém zadním stehně (A) a zadním trupu (B) s vyvýšenými okraji a centrálními depigmentovanými atrofickými jizvami.
Obrázek 2. Punch biopsie z levého zadního stehna prokázala kompaktní hyperkeratózu, hypergranulózu, Civattova tělíska a fokální akantózu se základní lichenoidní dermatitidou tvořenou lymfohistiocytárním infiltrátem částečně zakrývajícím dermoepidermální přechod (H&E, původní zvětšení ×40).
U pacienta se v průběhu několika následujících měsíců nadále objevovaly nové prstencovité atrofické kožní léze. Byly odebrány opakované punkční biopsie lézí a nezasažené perilesionální kůže z trupu k histopatologickému potvrzení a speciálnímu barvení. Na biopsii z léze byla opět zaznamenána lichenoidní dermatitida, na biopsii z perilesionální kůže nebyly pozorovány žádné pozoruhodné histopatologické změny. U obou biopsií bylo provedeno Verhoeffovo-van Giesonovo barvení na elastická vlákna, které odhalilo destrukci elastických vláken v centrální papilární dermis a horní retikulární dermis v biopsii léze (obrázek 3A). Elastická vlákna na perilesionální biopsii byla zachována (Obrázek 3B).
Obrázek 3. Obrázek 4. Elastická vlákna na perilesionální biopsii. Verhoeffovo-van Giesonovo barvení provedené na punkční biopsii léze z horní části zad ukázalo snížené množství elastických vláken v dermis (A)(původní zvětšení ×200). Punch biopsie klinicky nepostižené sousední kůže byla bez pozoruhodností se zachováním elastických vláken (B)(původní zvětšení ×200).
Klinický obraz a histopatologické nálezy potvrdily diagnózu AALP. Pacientovi bylo předepsáno krátké zúžení perorálního prednisonu, které zastavilo další progresi onemocnění. Poté byla pacientovi nasazena léčba pentoxifylinem a pokračovalo se v užívání takrolimové masti 0,1 % s minimálním zlepšením stávajících lézí. Tyto léky byly po 3 měsících vysazeny. Byl podáván hydroxychlorochin 400 mg jednou denně, což zpočátku vedlo k určitému ztenčení plaků na trupu; po 3 měsících však byla zaznamenána další progrese onemocnění. Do léčebného režimu byl přidán acitretin 25 mg jednou denně. Po 2 měsících kombinované léčby acitretinem a hydroxychlorochinem bylo zaznamenáno výrazné ztenčení aktivních lézí, hyperpigmentace a reziduální jizvení (obrázek 4), přičemž po několika měsících bylo patrné další zlepšení.
Obrázek 4. Anulární atrofický lichen planus se ztenčením lézí, hyperpigmentací a reziduálním jizvením po 2 měsících kombinované léčby hydroxychlorochinem 400 mg a acitretinem 25 mg obojí jednou denně.
.