Left ventricular aneurysm complicating apical hypertrophic cardiomyopathy | BMJ Case Reports

Beskrivelse

En 44-årig mand, der tidligere var rask, kom til vores skadestue med smerter i brystet under anstrengelse. Et EKG viste udbredt dyb T-bølge inversion og venstre ventrikulær hypertrofi efter spændingskriterier, figur 1. Højfølsomt troponin I var vedvarende forhøjet til 48-58 ng/L (normalt <20 ng/L), og han blev behandlet som et akut koronarsyndrom uden ST-elevation.

Koronarangiografi viste patente koronararterier med lette luminale uregelmæssigheder. Venstre ventrikulografi viste et “spade-lignende” venstre ventrikelhulrum i diastole og systole og et stort apikalt aneurisme, figur 2 og video 1. Invasive trykmålinger viste en peak-to-peak midventrikulær systolisk gradient på 141 mm Hg (284/15 mm Hg i aneurysmapexen og 143/18 mm Hg i venstre ventrikelbund).

Et transthorakalt kontrastechokardiogram viste et stort apikalt aneurisme med venstre ventrikulær hypertrofi, der strakte sig fra det midterste til distale venstre ventrikelsegment, med obliteration af den midventrikulære hulrum i systolen. Der var nedsat kontrastforstærkning i det udtyndede apikale myokardie, hvilket indikerer nedsat perfusion, figur 3 og video 2.

‘Der blev stillet diagnosen apikal hypertrofisk kardiomyopati (HCM, Yamaguchi syndrom) kompliceret af et stort venstre ventrikulært aneurisme. Patienten blev påbegyndt med en betablokkere. Patientens kliniske præsentation blev tilskrevet efterspørgselsiskæmi og angina pectoris i små kar. I betragtning af de tilfældige milde uregelmæssigheder, der blev påvist ved koronarangiografi, blev patienten også sat i behandling med statin og aspirin”.

HCM er et sygdomsspektrum, der omfatter primær venstre ventrikelhypertrofi af flere morfologiske undertyper. Det genetiske grundlag for sygdommen involverer sarkomeriske proteinmutationer.1 De kliniske træk omfatter hjertesvigt, iskæmiske brystsmerter, arytmi og pulmonal hypertension.1 Den apikale undergruppe defineres ofte som venstre ventrikel, der dominerer ved apex med en vægtykkelse ≥15 mm og et forhold mellem maksimal apikal og posterior vægtykkelse på ≥1,5 påvist ved ekkokardiografi eller kardiel MRI.2 Den apikale venstre ventrikulære hypertrofi kan forårsage store midtventrikulære trykgradienter, giver en forhøjet risiko for atrieflimren og er mindre forbundet med obstruktion af venstre ventrikulær udstrømningsvej.2 Apikal HCM kan yderligere kompliceres af aneurisme-dannelse, hvilket medfører øget risiko for tromboembolisme, ventrikulær arytmi og pludselig hjertedød.3 Patienter, der mistænkes for HCM, kan undersøges yderligere med hjerte-MRI for at vurdere fordelingen og sværhedsgraden af venstre ventrikelhypertrofi eller aneurisme på en mere følsom måde end ved ekkokardiografi. Desuden kan hjerte-MRI påvise tilstedeværelsen og fordelingen af myokardfibrose, hvilket er af diagnostisk og prognostisk betydning.2