Vasemman kammion aneurysma, joka komplisoi apikaalista hypertrofista kardiomyopatiaa | BMJ Case Reports
Kuvaus
44-vuotias, aiemmin hyväkuntoinen mies saapui päivystyspoliklinikalle rasitusrintakivun vuoksi. EKG:ssä todettiin laajalle levinnyt syvä T-aaltoinversio ja vasemman kammion hypertrofia jännityskriteerien mukaan, kuva 1. Korkean herkkyyden troponiini I oli pysyvästi koholla 48-58 ng/l (normaaliarvo <20 ng/l), ja häntä hoidettiin ei-ST-nousua aiheuttavana akuuttina sepelvaltimo-oireyhtymänä.
EKG, jossa näkyi laajalle levinnyt T-aaltoinversio ja vasemman kammion hypertrofia jännityskriteerien mukaan.
Koronaariangiografia osoitti vapaat sepelvaltimot, joissa oli lievää lumenin epäsäännöllisyyttä. Vasemman kammion varjoainekuvaus osoitti ”lapiomaisen” vasemman kammion ontelon diastolessa ja systolessa sekä suuren apikaalisen aneurysman, kuva 2 ja video 1. Invasiiviset painemittaukset osoittivat, että kammion keskiosan systolinen gradientti oli 141 mmHg (284/15 mmHg aneurysman kärjessä ja 143/18 mmHg vasemman kammion tyvessä).
Vasemman kammion varjoainekuvaus, joka osoittaa ”lapiomaisen” vasemman kammion ontelon (musta nuoli) ja suuren apikaalisen aneurysman (valkoinen nuoli) diastolessa (kuva 2A) ja systolessa (kuva 2B).
Tranthorakaalinen kontrastirokokardiogrammi osoitti suuren apikaalisen aneurysman, jossa vasemman kammion hypertrofia ulottui vasemman kammion keski- ja distaalisista segmenteistä, ja keskikammioontelo obliteroitui systolessa. Ohentuneessa apikaalisessa sydänlihaksessa oli vähentynyt kontrastin voimistuminen, mikä viittaa heikentyneeseen perfuusioon, kuva 3 ja video 2.
Transtorakaalinen kontrastiärsykkeellä tehty kaikukuvaus, jossa näkyy suuri apikaalinen aneurysma (valkoinen nuoli) ja vasemman kammion hypertrofia, joka ulottuu keskimmäisestä distaaliseen vasempaan kammiosegmenttiin (punaiset nuolet) ja jossa keskimmäinen ventrikulaarinen kammion ontelo on tyhjentynyt syystoliikenteessä. Ohentuneessa apikaalisessa sydänlihaksessa (sininen nuoli) oli vähentynyt kontrastin voimistuminen. Potilaalle aloitettiin beetasalpaajan käyttö. Potilaan kliininen oireisto johtui kysyntäiskemiasta ja pienen verisuonen angiinasta. Koska sepelvaltimoiden angiografiassa todettiin satunnaisia lieviä epäsäännöllisyyksiä, potilaalle aloitettiin myös statiini- ja aspiriinilääkitys.”
HCM on tautispektri, johon kuuluu primaarinen vasemman kammion hypertrofia useissa morfologisissa alatyypeissä. Sairauden geneettiseen perustaan liittyy sarkomeeriproteiinimutaatioita.1 Kliinisiä piirteitä ovat sydämen vajaatoiminta, sepelvaltimotautinen rintakipu, rytmihäiriöt ja keuhkoverenpainetauti.1 Apikaalinen alaryhmä määritellään usein niin, että vasemman kammion kärkikammiossa vallitsee kärkikammiolisäke, jonka seinämänpaksuus on ≥15 millimetriä ja jonka maksimaalisen kärkikammiolisäkkeen ja takaseinämän seinämänpaksuuden suhdeluku echokardiografiassa tai magneettikuvausmenetelmällä todettu suhde on ≥1,5.2 Vasemman kammion apikaalinen hypertrofia voi aiheuttaa suuria keskikammion painegradientteja, aiheuttaa kohonneen eteisvärinän riskin ja liittyy vähemmän vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukkeutumiseen.2 Apikaalista HCM:ää voi komplisoida aneurysman muodostuminen, mikä lisää tromboembolian, kammioperäisten rytmihäiriöiden ja sydämen äkkikuoleman riskiä.3 Potilaita, joilla epäillään HCM:ää, voidaan tutkia tarkemmin sydämen magneettikuvauksella, jotta vasemman kammion hypertrofian tai aneurysman jakautuminen ja vakavuus voidaan arvioida herkemmin kuin kaikukardiografialla. Lisäksi sydämen magneettikuvaus voi osoittaa sydänlihaksen fibroosin esiintymisen ja jakautumisen, millä on diagnostista ja ennusteellista merkitystä.2
Oppiopisteet
-
Hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavilla potilailla voi esiintyä rasitusperäistä rintakipua.
-
Apikaalista hypertrofista kardiomyopatiaa voi komplisoida vasemman kammion aneurysman muodostuminen.
-
Tällaiset aneurysmat aiheuttavat suurentuneen tromboembolian, kammioperäisten rytmihäiriöiden ja sydämen äkkikuoleman riskin.