Successful Treatment of Acquired Amegakaryocytic Thrombocytopenia with Rituximab: A Case Report.

Abstract 4223

Acquired amegakaryocytic thrombocytopenia is a rare disorder in which there is a marked decrease of bone marrow megakaryocytes leading to severe thrombocytopenia with preserved hematopoeis in the remaining lineages. Przebieg kliniczny jest zmienny i nie ma wystandaryzowanego leczenia. W literaturze opisano wiele przypadków leczenia za pomocą leków immunosupresyjnych, w tym cyklosporyny i globuliny antytymocytarnej. W niniejszym opisie przypadku opisujemy pierwsze udane zastosowanie rytuksymabu u pacjenta z małopłytkowością amegakaryocytarną, u którego nie stwierdzono żadnych zaburzeń autoimmunologicznych. Nasza pacjentka, 86-letnia kobieta, zgłosiła się do lekarza z objawami krwawienia z nosa, wybroczynami i krwistą plwociną. Występowała u niej małopłytkowość (płytki krwi 6 × 109/l, MPV 8,3), przy prawidłowej hemoglobinie i liczbie białych krwinek. Rozmaz krwi obwodowej nie wykazał oczywistej przyczyny małopłytkowości. Biopsja szpiku kostnego ujawniła ogniskowe nacieki limfocytarne i ciężką hipoplazję megakariocytów z prawie nieobecnymi megakariocytami. Analiza cytogenetyczna i molekularna była prawidłowa, nie wykazując klonalnych zaburzeń mielo- lub limfoproliferacyjnych. Postawiono diagnozę małopłytkowości amegakaryocytarnej. Rozpoczęto podawanie prednizonu w dawce 50 mg na dobę. Nie uzyskano istotnej poprawy w zakresie liczby płytek krwi, a następnie podano IVIG bez odpowiedzi. Powtórna biopsja szpiku kostnego wykazała utrzymującą się ciężką hipoplazję szpiku kostnego z prawie całkowitym brakiem megakariocytów. Po 6 tygodniach zależności od transfuzji płytek krwi i steroidów, pacjentce odstawiono steroidy i podawano rytuksymab 375mg/m2 tygodniowo przez 4 dawki. Trzy tygodnie po rozpoczęciu leczenia rytuksymabem liczba płytek krwi zaczęła wzrastać, a w 37. dniu leczenia liczba płytek krwi uległa normalizacji i 12 miesięcy po leczeniu utrzymywała się w granicach normy. Ten przypadek wskazuje na możliwą przydatność rytuksymabu w leczeniu pacjentów z izolowaną nabytą małopłytkowością amegakaryocytową.

Brak istotnych konfliktów interesów do zgłoszenia.

.