Antonův syndrom v důsledku cerebrovaskulárního onemocnění: kazuistika | RegTech

Diskuse

Francouzský renesanční spisovatel Montaigne (1533-1592) popsal ve své druhé knize Les Essais případ šlechtice, který navzdory zjevným příznakům nevěřil, že je slepý . Jednalo se pravděpodobně o vůbec první popis nevnímání vlastní slepoty při absenci psychiatrického onemocnění nebo základní kognitivní poruchy.

O několik set let později popsal rakouský neuropsychiatr Gabriel Anton (1858-1933) pacienty s objektivní slepotou a hluchotou, kteří vykazovali nedostatečné sebepojetí svých deficitů. Spojoval je s mozkovou patologií . Joseph François Babinski (1857-1932) později použil k popisu tohoto jevu termín anosognozie .

Neurologická porucha zraku, při níž je porucha zraku spíše důsledkem abnormality nebo poškození mozku než abnormality oka, zahrnuje široké spektrum stavů. Patří sem stavy, jako je mozková porucha zraku, zrakové zanedbávání, zraková agnozie, různé poruchy zrakového vnímání, homonymní hemianopie, nerozpoznávání obličeje, opožděný zrakový vývoj a kortikální slepota.

U pacientů s úplnou kortikální slepotou sekundárně způsobenou oboustranným poškozením týlní kůry lze přesto vnímat pohyb předmětů, a to buď vědomě (Riddochův syndrom), nebo nevědomě (slepota) . Naopak pohybová slepota, kdy pacienti vidí předměty, ale nevnímají pohyb těchto předmětů, byla také dobře popsána . To lze vysvětlit přítomností projekcí z laterálního genikulárního jádra, a to jak do zrakové kůry (V1) přes optické záření, tak do pohybově selektivní střední temporální oblasti (MT nebo V5), což je korová oblast, která nebyla dříve považována za „primární“ . K dalším projevům poruchy zrakové ostrosti může patřit syndrom Charlese Bonneta, při němž se u pacientů se ztrátou zraku z jakékoli příčiny mohou vyskytovat halucinace, často velmi propracované, s obrazy neznámých lidí nebo budov a podobně, i když se zachováním vhledu .

Antonův syndrom je popírání ztráty zraku (zraková anosognozie) spojené s konfabulací při zjevné ztrátě zraku a korové slepotě. Často mají pacienti s poškozením týlních laloků oboustranně poškozenou také zrakovou asociační kůru, což může být příčinou jejich nedostatečného uvědomování si . Navíc, jak naznačil Anton, poškozené zrakové oblasti jsou účinně odpojeny od funkčních oblastí, jako jsou například oblasti řeči a jazyka. Při absenci vstupu funkční řečové oblasti často konfabulují odpověď .

Kromě výše popsaného hypotetického odpojení byly postulovány další dva pravděpodobné neuropsychologické mechanismy. Jeden předpokládá, že monitor zrakových podnětů je defektní a nesprávně interpretuje obrazy. Druhý naznačuje přítomnost falešné zpětné vazby z jiného zrakového systému. V tomto ohledu mohou horní kolikulus, pulvinární a temporo-parietální oblasti vysílat signály do monitoru při selhání genikulokarinového systému. Při absenci zrakového vstupu může tato falešná vnitřní představa přesvědčit monitor nebo řečové oblasti, aby vyšly s odpovědí .

Ačkoli jakákoli příčina kortikální slepoty může potenciálně vést k Antonovu syndromu, nejčastější je cerebrovaskulární onemocnění . Kromě častějších příčin Antonova syndromu byl zaznamenán mimo jiné také u hypertenzní encefalopatie s preeklampsií , porodnického krvácení s hypoperfuzí a úrazu.

Náš pacient s oboustranným okcipitálním infarktem způsobujícím kortikální slepotu a zrakovou anosognozii splňoval klasický popis pro Antonův syndrom. Navzdory zjevnému deficitu si zachovávala horlivou víru ve své zrakové schopnosti. Její demence byla pouze mírného stupně a neovlivnila ani nezastřela diagnózu Antonova syndromu.

Dobrá obnova zrakových funkcí byla zaznamenána u stavů způsobujících Antonův syndrom, jako je hypertenzní encefalopatie a kortikální hypoperfuze . U těchto stavů může korekce příčinného faktoru vést k vymizení příznaků. Naše pacientka měla oboustranný infarkt okcipitálního laloku, ale i přes malé zotavení zraku pravděpodobně nedosáhne podstatného zlepšení. Bylo by důležité zvážit sekundární prevenci a nabídnout takovým pacientům rehabilitaci, pokud by se vhled vrátil.

Náš případ doplňuje omezenou literaturu o Antonově syndromu. Podezření na kortikální slepotu a Antonův syndrom by mělo být vysloveno u pacientů s atypickou ztrátou zraku a známkami poranění týlního laloku.