Tratamento bem sucedido da Trombocitopenia Amegacariocitária Adquirida com Rituximab: Um Relato de Caso.
Abstract 4223
Trombocitopenia amegacariótica adquirida é um distúrbio raro no qual há uma diminuição acentuada dos megacariócitos da medula óssea levando a trombocitopenia grave com hematopoiese preservada nas linhagens restantes. O curso clínico é variável e não existe um tratamento padronizado. Vários casos na literatura relatam tratamento com agentes imunossupressores, incluindo ciclosporina e globulina antitimócitos. Neste relato de caso, descrevemos o primeiro uso bem sucedido do rituximab em um paciente com trombocitopenia amegacariótica, na ausência de qualquer distúrbio auto-imune subjacente. Nossa paciente, uma mulher de 86 anos de idade, apresentou epistaxe, equimoses e expectoração com sangue. Ela tinha trombocitopenia (plaquetas 6 × 109/L, MPV 8,3) com hemoglobina normal e contagem de leucócitos. O esfregaço de sangue periférico não mostrou causa óbvia para trombocitopenia. A biopsia da medula óssea revelou infiltrados linfocíticos focais e hipoplasia megacariótica grave com megacariócitos quase ausentes. As análises citogenéticas e moleculares foram normais, revelando nenhuma evidência de mielo-clonal ou distúrbio linfoproliferativo. O diagnóstico de trombocitopenia amegacariocitária foi feito. Ela foi iniciada com prednisona 50mg por dia. Não houve melhora significativa em sua contagem de plaquetas e ela recebeu IVIG sem resposta. A biopsia da medula óssea repetida mostrou hipoplasia grave persistente da medula óssea com ausência quase total de megacariócitos. Após 6 semanas de dependência de transfusão plaquetária e esteróides, ela foi retirada de seus esteróides e recebeu rituximab 375mg/m2 semanalmente por 4 doses. Três semanas após o início de rituximab, a contagem de plaquetas começou a recuperar e no 37º dia, a contagem de plaquetas normalizou e permaneceu dentro dos limites normais 12 meses após o tratamento. Este caso demonstra a possível utilidade do rituximab no tratamento de pacientes com trombocitopenia amegacariótica adquirida isolada.
Não há conflitos de interesse relevantes a declarar.