Stenóza akveduktu

Stenóza akveduktu je nejčastější příčinou vrozeného obstrukčního hydrocefalu, ale může se vyskytovat i u dospělých jako získaná abnormalita.

Epidemiologie

Vrozená akveduktální stenóza má odhadovanou incidenci ~1:5000 porodů, ačkoli uváděné rozmezí se značně liší (3,7:1 000 000 až 1:2000). 5. Vrozená akveduktální stenóza má odhadovanou incidenci ~1:1 000 porodů. Vzácně může být dědičná recesivním způsobem vázaným na chromozom X (Bickers-Adams-Edwardsův syndrom) 5.

U dospělých má akveduktální stenóza jako získaná abnormalita různou etiologii, a tedy i různé demografické údaje s ní spojené.

Klinická prezentace

Klinická prezentace závisí na závažnosti a věku prezentace a také na tom, zda je vázána na chromozom X, či nikoli. U kojenců jsou patrné zvětšující se rozměry hlavy, vyboulené fontanely a zející lebeční švy. Může být také přítomen fenomén zapadajícího slunce. U X-vázané formy (Bickers-Adams-Edwardsův syndrom), která je spojena s hlubokým mentálním postižením, by klinické hodnocení odhalilo oboustranně addukované palce.

Mohou být také přítomny obvyklé příznaky a známky zvýšeného intrakraniálního tlaku a chronického hydrocefalu, včetně bolesti hlavy, zvracení, sníženého stavu vědomí. 3.

Dospělí s pozdní idiopatickou akvedukční stenózou mají častěji chronický nástup neurologických příznaků. 6.

Dospělí s pozdní idiopatickou akvedukční stenózou mají častěji chronický nástup neurologických příznaků.

Patologie

• vrozené
  • akveduktální sítě nebo membrány
  • glióza
• získaná
  • vnější komprese
    • .
    • gliom tektální ploténky
    • nádor páteře
    • nádor zadní jámy
    • cévní malformace mozku
  • vnitřní
    • infekce: meningitida/ventrikulitida
    • subarachnoidální krvácení
    • idiopatické (tzv. pozdně-onset idiopatická akveduktální stenóza) 6

Radiografické znaky

Ultrazvuk

Předporodní vyšetření může ukázat znaky hydrocefalu plodu s téměř normální zadní jamkou. Může se vyskytnout sekundární ztenčení korového pláště i sekundární makrocefalie.

MRI

MRI lépe ohraničí rozsah obstrukčního hydrocefalu se zvětšením (často výrazným) postranní a třetí komory. Akvedukt může vykazovat trychtýřovitost směrem nahoru. Čtvrtá komora není dilatovaná. V případě sekundární obstrukce může být patrná i základní abnormalita (např. pavučina, nádor).

• sagitální T2: nepřítomnost intenzity signálu průtokové dutiny na úrovni akveduktu byla navržena jako známka akveduktální stenózy. 3
• sagitální CISS: nejlépe prokazuje obstrukční pavučinu
• studie průtoku mozkomíšního moku: snížený akveduktální zdvihový objem a maximální systolická rychlost

Léčba a prognóza

Léčba se často provádí buď endoskopickou třetí ventrikulostomií, nebo ventrikuloperitoneálním zkratem.

U vrozených případů existuje malé riziko recidivy (~4 %), i když není spojena s X.

.