Axillary Lymphadenopathy as the Debut of a Carcinoma Arising in a Fibroadenoma | Cirugía Española (English Edition)
Fibroadenom är de vanligaste godartade tumörerna i bröstet. De är en godartad proliferation av den mesenkymala och epiteliska komponenten i bröstet som är av varierande storlek, även om de vanligtvis är mindre än 2 cm. I allmänhet är dessa tumörer rörliga och väldefinierade, orsakar ingen smärta och utvecklas företrädesvis hos unga kvinnor mellan det andra och tredje decenniet i livet. I sällsynta fall är fibroadenom förknippade med utveckling av karcinom, som i allmänhet uppträder under det femte levnadsdecenniet, cirka 20 år efter den högsta incidensen av enkla fibroadenom. Vi presenterar ett fall av invasivt duktalt karcinom i samband med ett fibroadenom i bröstet som diagnostiserades efter att ha presenterat axillär lymfkörtelmetastaser.
Patienten är en 48-årig premenopausal kvinna utan tidigare graviditeter som hade övervakats under de senaste 10 åren på grund av ett fibroadenom i det högra bröstet. På den senaste mammografin observerades förändringar i bilden av fibroadenomet jämfört med tidigare undersökningar; misstänkta maligna axillära lymfadenopatier upptäcktes också. I synnerhet visade mammografin vid korsningen mellan de övre kvadranterna av det högra bröstet en tät nodulär massa som var delvis definierad och hade grova förkalkningar samt mer ospecifika punktformiga inre förkalkningar, med en misstänkt diagnos av fibroadenom (BI-RADS 0). Eftersom det ändå fanns atypiska förändringar jämfört med tidigare mammografier beställdes ultraljudsundersökning och biopsi av lesionen.
Ultraljudet påvisade en oregelbunden, dåligt definierad knöl som mätte 2,6 cm×1,6 cm vid korsningen av övre högra bröstkvadranten, kategori BI-RADS IV, och 2 lymfadenopatier som mätte 19 och 10 mm i högra axillarförlängningen, med förlust av fetthjälm och ett malignt utseende (fig. 1). Undersökningen kompletterades med ultraljudsstyrd kärnnålsbiopsi av knölen och finnålsaspiration (FNA) av en axillär lymfadenopati. Histologiresultaten rapporterade vävnad med egenskaper av fibroadenom, men kanalerna var täckta av flera lager atypiska celler som var misstänkta för duktalt karcinom. FNA av den axillära lymfadenopatin bekräftade metastaserande karcinom.
(A) Höger axillär förlängning som visar en 19 mm lymfadenopati med förlust av fetthjälmen och infiltrativt utseende; och (B) vid korsningen mellan de högra bröstkvadranterna observeras en oregelbunden, dåligt definierad nodul (BI-RADS-IV).
Förlängningsstudien var negativ. Tumorektomi utfördes vid korsningen av de övre kvadranterna i höger bröst med hjälp av rundblocksmammoplastik med standardiserad höger axillär lymfadenektomi. Intraoperativ undersökning av de kirurgiska proverna visade fibroadenom med in situ och infiltrerande karcinom och tumörfria marginaler.
Den slutgiltiga histopatologiska undersökningen visade på dåligt differentierat invasivt duktalt karcinom vid 2 invasiva foci (den större mätte 0,7 cm×0,5 cm) över ett omfattande duktalt karcinom av hög nukleär grad med nekros. Både de infiltrerande och duktala lesionerna påverkade fokuserat den omgivande bröstvävnaden och var belägna inom ett fibroadenom (fig. 2). De kirurgiska marginalerna var fria. Det fanns vaskulär invasion och 2 lymfkörtlar av de 18 som hade resekterats uppvisade metastaser, utan tecken på kapselruptur (pT1b pN1a). Immunohistokemi visade: RE +++, RPg +++, Ki67 20 %, HER-2 negativ. Vi beslutade att fullfölja behandlingen med polychemoterapi, strålbehandling och hormonbehandling.
(A) Intensiv atypi och frekventa mitotiska figurer (H-E 20×) och (B) i lesionens periferi observeras infiltration av det omgivande stroma, vilket bekräftar diagnosen invasivt duktalt karcinom (H-E 10×).
Progressionen av den epiteliala komponenten till in situ och invasivt karcinom har beskrivits i litteraturen; det är vanligtvis ett tillfälligt fynd efter resektion av fibroadenomet.1-4 De första som rapporterade ett karcinom i samband med ett fibroadenom var Cheatle och Cutler 1931,5 och hittills har cirka 200 fall rapporterats.
Incidensen av karcinom inom ett fibroadenom är 0,1 %-0,3 %, med en toppincidens i åldrarna 42-44 år.3,6-8 De flesta karcinom som uppkommer från ett fibroadenom är in situ-negativiteter, och den lobulära typen är den vanligaste.7 Fall av invasiva duktala karcinom, som hos vår patient, är extremt sällsynta.7,8 Det är därför exceptionellt att hitta ett fall som liknar vårt, där vi lyfter fram den kliniska manifestationen med axillär involvering.
Komplexa fibroadenom och de proliferativa sjukdomarna i anslutning till fibroadenom är förknippade med en mild ökning av risken för bröstcancer.7 Trots den låga incidensen av karcinom i det inre av fibroadenom bör kirurger ha denna sällsynta kliniska enhet i åtanke vid uppföljning av kvinnor över 35 år som uppvisar atypiska förändringar i solida, väldefinierade brösttumörer. Kliniska och radiologiska kriterier bör hjälpa oss att identifiera eventuell malignisering, och följaktligen bör biopsier tas.9 Ur klinisk synvinkel är misstänkta tecken på malignisering av fibroadenom bl.a. ökad storlek vid fysisk undersökning, förekomst av oprecisa kanter och fastsättning i omgivande vävnad. Vidare är radiologiska tecken som förtjänar ytterligare uppmärksamhet tillväxt, oregelbunden form och förekomst av grupperade mikrokalkningar.6,10
Med avseende på behandling är antalet fall som rapporterats i litteraturen inte tillräckligt för att dra slutsatser om terapeutiska beslut. Som en exceptionell omständighet har andra karcinom rapporterats i samband med primärtumören, vilka har varit antingen intilliggande eller i det kontralaterala bröstet.6 Därför rekommenderas detaljerade undersökningar av båda brösten för att undvika att andra lesioner går obemärkt förbi under operationen, och behandlingen (tumorektomi eller mer omfattande kirurgi) bör utformas i enlighet med resultaten av de preoperativa undersökningarna. Det biologiska beteendet hos karcinom som uppstår från ett fibroadenom är detsamma som hos ett bröstkarcinom som inte har något samband med fibroadenomet; rekommendationen är därför att följa de allmänna principerna för in situ eller invasiv bröstcancer.