Left ventricular aneurysm complicating apical hypertrophic cardiomyopathy | BMJ Case Reports

Beskrivning

En 44-årig man, som tidigare varit välmående, kom till vår akutmottagning med ansträngd bröstsmärta. Ett EKG visade utbredd djup T-vågsinversion och vänsterkammarhypertrofi enligt spänningskriterier, figur 1. Högkänsligt troponin I var persistent förhöjt till 48-58 ng/L (normalt <20 ng/L) och han behandlades som ett akut koronarsyndrom utan ST-höjning.

Koronarangiografi visade patenta kranskärl med milda luminala oregelbundenheter. Vänster ventrikulografi visade en ”spadliknande” vänsterkammarhåla i diastole och systole och ett stort apikalt aneurysm, figur 2 och video 1. Invasiva tryckmätningar visade en topp-till-topp-systolisk gradient i midventrikeln på 141 mm Hg (284/15 mm Hg i den aneurysmala apexen och 143/18 mm Hg i den vänstra ventrikelbasen).

Ett transtorakalt kontrastechokardiogram visade ett stort apikalt aneurysm, med vänsterkammarhypertrofi som sträckte sig från mitten till distala vänstra ventrikelsegmenten, med obliteration av den mittventrikulära kaviteten i systole. Det fanns minskad kontrastförstärkning i det tunna apikala myokardiet, vilket tyder på minskad perfusion, figur 3 och video 2.

’Diagnosen apikal hypertrofisk kardiomyopati (HCM, Yamaguchi-syndromet) komplicerad av ett stort vänster ventrikelaneurysm ställdes. Patienten började få en betablockerare. Patientens kliniska presentation tillskrevs efterfrågan på ischemi och angina pectoris i små kärl. Med tanke på de milda oregelbundenheter som visades vid koronarangiografi började patienten också få statin och aspirin.”

HCM är ett sjukdomsspektrum som omfattar primär vänsterkammarhypertrofi av flera morfologiska subtyper. Den genetiska grunden för sjukdomen omfattar mutationer av sarkomeriska proteiner.1 De kliniska dragen omfattar hjärtsvikt, ischemisk bröstsmärta, arytmi och pulmonell hypertension.1 Den apikala subgruppen definieras ofta som en vänsterkammardominans vid apex med en väggtjocklek ≥15 mm och en kvot mellan maximal apikal och bakre väggtjocklek på ≥1,5 som påvisas vid ekokardiografi eller kardiell MRT.2 Den apikala vänsterkammarhypertrofin kan orsaka stora midventrikulära tryckgradienter, ger en förhöjd risk för förmaksflimmer och är mindre förknippad med obstruktion av vänsterkammarens utflödeskanal.2 Apikal HCM kan ytterligare kompliceras av aneurysmbildning, vilket leder till ökad risk för tromboembolism, kammararytmi och plötslig hjärtdöd.3 Patienter som misstänks ha HCM kan undersökas ytterligare med kardiell MRT för att bedöma fördelningen och svårighetsgraden av vänsterkammarhypertrofi eller aneurysm på ett mer känsligt sätt jämfört med ekokardiografi. Dessutom kan kardiell MRT visa förekomsten och fördelningen av myokardfibros som är av diagnostisk och prognostisk betydelse.2

.