Aneuryzma levé komory komplikující apikální hypertrofickou kardiomyopatii | BMJ Case Reports

Popis

Na naši pohotovost se dostavil 44letý muž, který se dříve cítil dobře, s námahovou bolestí na hrudi. EKG ukázalo rozsáhlou hlubokou inverzi vlny T a hypertrofii levé komory podle kritérií napětí, obrázek 1. Vysoce citlivý troponin I byl trvale zvýšen na 48-58 ng/l (norma <20 ng/l) a byl veden jako akutní koronární syndrom bez ST elevací.

Koronarografie prokázala patentní koronární tepny s mírnými luminálními nepravidelnostmi. Levá ventrikulografie prokázala „lopatkovitou“ dutinu levé komory v diastole i systole a velké apikální aneuryzma, obrázek 2 a video 1. Invazivní měření tlaku prokázalo středokomorový systolický gradient od píku k píku 141 mm Hg (284/15 mm Hg v apexu aneuryzmatu a 143/18 mm Hg v bazi levé komory).

Transtorakální kontrastní echokardiogram prokázal velké apikální aneuryzma s hypertrofií levé komory, která se táhla od středních až po distální segmenty levé komory, s obliterací středokomorové dutiny v systole. Ve ztenčeném apikálním myokardu bylo snížené kontrastní zesílení, což svědčí o snížené perfuzi, obrázek 3 a video 2.

‚Byla stanovena diagnóza apikální hypertrofické kardiomyopatie (HCM, Yamaguchiho syndrom) komplikované velkým aneuryzmatem levé komory. U pacienta byla zahájena léčba beta-blokátorem. Klinický obraz pacienta byl přisuzován poptávkové ischemii a angině pectoris malých cév. Vzhledem k náhodným mírným nepravidelnostem prokázaným při koronarografii byla u pacienta rovněž zahájena léčba statinem a aspirinem.“

HCM je spektrum onemocnění zahrnující primární hypertrofii levé komory několika morfologických podtypů. Genetický základ onemocnění zahrnuje mutace sarkomerických proteinů.1 Klinické příznaky zahrnují srdeční selhání, ischemickou bolest na hrudi, arytmii a plicní hypertenzi.1 Apikální podskupina je často definována jako levá komora s převahou na vrcholu s tloušťkou stěny ≥ 15 mm a poměrem maximální tloušťky apikální a posteriorní stěny ≥ 1,5 zjištěným při echokardiografii nebo magnetické rezonanci srdce.2 Apikální hypertrofie levé komory může způsobovat velké středokomorové tlakové gradienty, přináší zvýšené riziko fibrilace síní a je méně spojena s obstrukcí výtokového traktu levé komory.2 Apikální HCM může být dále komplikována tvorbou aneuryzmat, což vede ke zvýšenému riziku tromboembolie, komorové arytmie a náhlé srdeční smrti.3 Pacienti s podezřením na HCM mohou být dále vyšetřeni pomocí magnetické rezonance srdce, která ve srovnání s echokardiografií citlivěji posoudí distribuci a závažnost hypertrofie levé komory nebo aneuryzmatu. Kromě toho může MRI srdce prokázat přítomnost a distribuci fibrózy myokardu, která má diagnostický a prognostický význam.2

.