Aorto-atrial fisteldannelse og lukning: en systematisk gennemgang
Indledning
Fordelingen af blod mellem aorta og atrium er en sjælden, men kompleks patologisk tilstand, også kendt som aorto-atrial fistel (AAF). Der kan forekomme systemiske symptomer såsom hjertesvigt, svaghed og ødemer samt mere lokale symptomer, herunder dyspnø, brystsmerter, hjertebanken og træthed eller hoste.
Den nøjagtige forekomst af AAF er i øjeblikket ukendt, og der er mange huller i vores viden om forskellige aspekter af AAF, f.eks. diagnosestrategier og behandlingsmuligheder. Formålet med denne undersøgelse var at foretage en systematisk gennemgang af den tilgængelige case report-litteratur, der rapporterer AAF. Disse data vil give et overblik over de demografiske karakteristika ved AAF, de præoperative billeddannelsesteknikker, der anvendes til at diagnosticere AAF, anatomi og årsager til AAF og endelig give nogle oplysninger om de terapeutiske muligheder for AAF og de respektive resultater. Disse data bør gøre det muligt for kirurger at forebygge, at denne tilstand opstår i første omgang, samt at behandle den optimalt, når den opstår.
Evidensindsamling
Vi gennemgik systematisk litteraturen om AAF-dannelse og -lukning. Der blev foretaget særskilte søgninger i Medline (PubMed), EMBASE og Cochrane-databasen. Følgende MESH-overskrifter blev anvendt: atrium, ventrikel, fistel, hjertefistel, shunts, aorta, aorto-atriale tunneler og koronar kameral fistel. Alle artikler blev taget i betragtning til analyse uanset deres kvalitet eller det tidsskrift, hvori de blev offentliggjort. Der blev anvendt strenge kriterier og screening af titler og resuméer til at udvælge relevante artikler. Alle artikler og rapporter om dannelse og lukning af AAF blev medtaget. Rapporter, der ikke var skrevet på engelsk, blev udelukket, og rapporter uden en klar beskrivelse af AAF eller AAF-lukning blev også udelukket. Der blev ikke identificeret randomiserede kontrollerede forsøg eller kliniske undersøgelser. Vi evaluerede de resterende caserapporter. Vi identificerede 132 caserapporter med i alt 136 patienter til vores analyse (figur 1). I hver af disse rapporter ekstraherede vi følgende oplysninger: publikationsår, antal patienter, alder, køn, tidligere hjerteoperation, tid mellem operation og AAF-dannelse, fistelkanal, formodet AAF-årsag, kirurgisk teknik til AAF-lukning, opfølgning og resultat (tabel 1).
Fuldstændig tabel
Evidenssyntese
Demografi
7% af de undersøgte artikler blev offentliggjort i perioden fra 1960 til 1980. Ca. 70 % af artiklerne blev offentliggjort efter 2000, mens ca. 35 % blev offentliggjort efter 2010 (figur 2A). De fleste caserapporter om AAF var fra USA (39 tilfælde) efterfulgt af Det Forenede Kongerige (12 tilfælde). De fleste asiatiske publikationer stammede fra Indien (11 tilfælde), Japan (12 tilfælde) og Tyrkiet (12 tilfælde). Blandt de 136 analyserede tilfælde af AAF var der et forhold mellem mænd og kvinder på ca. 2:1. Alderen på patienterne i de beskrevne case reports varierede mellem 5 dage og 85 år (median 51 år, gennemsnit 46 år) (figur 2B) (figur 2B).
Billeddannelse
I 130 ud af de 136 tilfælde blev der givet oplysninger om anvendelse af præoperative billeddannelsesteknikker. I de fleste af de tilfælde, hvor der blev anvendt billeddannelse, blev ekkokardiografi (83,1 %) og angiografi (59,6 %) foretrukket (tabel 2 og 3). Ud af de 113 rapporterede tilfælde, hvor der blev anvendt ekkokardiografi, syntes brugen af transthorakal (23,9 %) såvel som transøsofageal (24,8 %) eller kombinationen af begge (23,0 %) at være ligeligt fordelt, mens det i 28,3 % af tilfældene ikke var angivet, hvilken teknik forfatterne havde anvendt (tabel 3).
Fuldstændig tabel
Fuldstændig tabel
Anatomi
Fisteldannelse fra den ascenderende aorta til forkamrene opstod oftere i højre atrium (86 af de 136 tilfælde) sammenlignet med venstre atrium (41 af de 136 tilfælde), ved et LA til RA-forhold på 1:2.1. Hos to patienter udgik fistelstrækningen fra den nedadgående aorta til venstre atrium (DescAo-LA) (1,2). Nogle meget sjældne tilfælde omfattede fisteldannelse fra den nedadgående aorta ind i højre atrium (DescAo-RA) (3), fisteldannelse til både venstre og højre atrium (4,5) og fisteldannelse mellem den ascenderende aorta, højre atrium samt højre ventrikel (6-8) og fisteldannelse mellem den ascenderende aorta, venstre atrium samt venstre ventrikel (9) (figur 3,4 og tabel 4) (figur 3,4 og tabel 4).
Fuldstændig tabel
Orsager
I størstedelen af tilfældene (22,8 %) var endokarditis årsagen til AAF-dannelsen. I 71 % af disse tilfælde var der også en paravalvulær absces til stede. Desuden havde 45,2 % af disse patienter tidligere været opereret med en proteseklap. Aortaaneurismer (22,1 %), hovedsagelig kompliceret med dissekerede aortavægge, var den næsthyppigste årsag. Medfødte årsager (11,8 %) var også ansvarlige for en række AAF’er. I denne gruppe var 81,2 % af fistelstrækningerne fra aorta til højre atrium, mens kun 18,8 % førte til venstre atrium. Interessant nok var brysttraumer en relativt sjælden årsag til AAF, idet dette kun var årsagen i 3,7 % af alle de rapporterede tilfælde.
I 15,4 % af tilfældene opstod fisteldannelse sekundært i forbindelse med hjertekirurgi. Saphenous vein graft (SVG) aneurismer efter koronar bypass-kirurgi var årsag til 9,6 % af AAF-dannelserne i de rapporterede tilfælde. Endvidere var i 7,4 % af tilfældene en tidligere lukning af atrieseptumdefekten med et apparat ansvarlig for AAF (tabel 5).
Fuldstændig tabel
Terapi
Som det fremgår af tabel 6, blev AAF korrigeret via en åben kirurgisk tilgang i 73,5 % af alle tilfælde. I 10,3 % blev fistlen lukket via et perkutant indgreb, mens der i 4,4 % af tilfældene blev anbefalet en konservativ medicinsk tilgang (f.eks. diuretika og blodtransfusioner) på grund af den høje kirurgiske risiko. I et tilfælde var patienten planlagt til kirurgisk lukning af fistlen, men ekkokardiografi viste, at fistlen var lukket spontant. I 3,6 % af tilfældene nægtede patienten at foretage en korrigerende operation, og i 5,1 % af alle tilfældene døde patienten, inden operationen kunne gennemføres. I 1,5 % af alle tilfælde med AAF blev der ikke foretaget nogen procedure eller medicinsk indgreb, enten på grund af en meget høj operationel risiko eller fordi fistlen ikke havde nogen hæmodynamiske virkninger. I 0,7 % af tilfældene var behandlingen af AAF ikke beskrevet. I 42 % af de tilfælde, hvor der blev anvendt en kirurgisk tilgang, blev fistlen lukket med suturer. I 20 % af tilfældene blev det valgt at lukke fistlen med et plaster, mens man i 4 % af tilfældene valgte at ligaturere tractus. En kombineret fremgangsmåde med suturering og brug af plaster forekom i 5 % af tilfældene. Lukningsteknikken under den korrigerende kirurgi var ikke beskrevet i 29 % af tilfældene (tabel 6). Når der blev anvendt perkutan lukning af fistelkanalen, var lukning med et Amplatzer-apparat den foretrukne behandling (71,4 %), efterfulgt af spoleembolisering (14,3 %), dækkede stents (7,15 %) og endelig ballonlukninger (7,15 %) (tabel 6).
Fuldstændig tabel
Resultater
I 74,3 % af alle de undersøgte tilfælde var fistelreparationen vellykket, og patienterne overlevede procedurerne. I 14,7 % af tilfældene overlevede patienterne ikke, mens patienternes resultat i 11,0 % af de rapporterede tilfælde ikke blev nævnt. I 83 % af alle de kirurgiske tilfælde var fistelreparationen vellykket, og patienterne overlevede indgrebene. I 85,7 % af alle de perkutane fistelkorrektioner var reparationen vellykket, og patienterne overlevede procedurerne (tabel 7).
Fuldstændig tabel
Diskussion
Vi gennemgik systematisk litteraturen for rapporter om AAF. Vi fandt ikke nogen rapporter om systematiske registre eller kliniske forsøg, der undersøgte AAF. Al vores viden om AFF er derfor på nuværende tidspunkt baseret på case-reports. På baggrund af de rapporterede case-rapporter konkluderer vi, at:
- Små AAF’er kan være asymptomatiske og kan behandles konservativt med reduktion af den kardiale efterbelastning og brug af diuretika. I disse tilfælde anbefales det stærkt at observere patienten nøje over tid, og hvis de kliniske forhold forværres, bør aktiv lukning af fistlen overvejes.
- Store AAF’er kræver øjeblikkelig lukning enten perkutant eller via en kirurgisk tilgang. Spontan lukning af en AAF er meget sjælden, og konservativ behandling skal kraftigt frarådes i tilfælde med store fistler, eller der opstår kliniske symptomer.
- Og selv om sagsmængden er lav, har perkutan lukning sammenlignet med kirurgi vist et sammenligneligt resultat.
Den kirurgiske tilgang til lukning af fistlen indebærer ofte suturering eller brug af et plaster. Perkutan lukning af AAF er blevet anvendt oftere i de sidste par år. Der findes ikke noget specifikt udstyr til transkateterlukning af fistler, men udstyr som Amplatzer Septal Occluder, der anvendes til lukning af atrieseptumdefekter, har vist sig at kunne anvendes til dette formål. Den samlede succesrate for behandlingen er mindst 70 % med en dødelighed på ca. 15 %.
Der er en række begrænsninger i vores undersøgelse, hvor den største begrænsning er, at de rapporterede data kom fra case reports eller case serier. Af disse grunde er det sandsynligt, at der er en vis publikationsbias, da det er meget sandsynligt, at ikke alle tilfælde er blevet offentliggjort. Desuden er der mindre sandsynlighed for, at tilfælde af patienter, der blev behandlet uden held, bliver rapporteret. Der mangler data fra større populationer, hvilket betyder, at der i øjeblikket ikke findes specifikke data om incidens og prævalens. Denne gennemgang giver os en række indsigter i forekomsten og patofysiologien af AAF samt de nuværende behandlingsmuligheder for denne sjældne, men potentielt livstruende tilstand.
Anerkendelser
Ingen.
Fodnote
Interessekonflikter: Forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære.
- Nihoyannopoulos P, Sapsford R, Oakley CM. Medfødt fistel mellem aorta og venstre atrium. Br Heart J 1987;57;57:387-90.
- Sarkar AK, Sanjeeva NG, Waghmare NS. Forbindelse mellem medfødt nedadgående aorto-venstre atrial fistel og aortopulmonalt vindue og atrial septumdefekt. Cardiol Young 2014;24:143-4.
- Elwatidy AF, Galal AN, Rhydderch D, et al. Aorto-right atrial fistula. Ann Thorac Surg 2003;76:929-31.
- Dalla Pozza R, Kozlik-Feldmann R, Le TP, et al. Interventionel lukning af to fistler efter aortaklapkirurgi. Clin Res Cardiol 2009;98;98:451-4.
- Sabzi F, Heidari A, Faraji R. Et sjældent tilfælde af aortisk sinus of valsalva-fistel til flere hjertekamre sekundært til periannulær aortaabscesdannelse som følge af underliggende Brucella-endokarditis. GMS Hyg Infect Control 2015;10:Doc14.
- Moral S, Aboal J, Morales M. Multiple aorto-right cavitary fistula: en sjælden komplikation af proteseklaps endokarditis hos intravenøse stofmisbrugere. Eur J Echocardiogr 2009;10:374-5.
- Gunarathne A, Hunt J, Gershlick A. Aorto-right atrial and right ventricular fistulae: a very rare complication of native bicuspid aortic valve endocarditis. Heart 2013;99:1708.
- Patel V, Fountain A, Guglin M, et al. Tre-dimensionel transthorakal ekkokardiografi til identifikation af aorto-right atrial fistel og aorto-right ventrikulære fistler. Echocardiography 2010;27:E105-8.
- Hachida M, Koyanagi H, Hanayama N, et al. Succesfuld rekonstruktion af aorto-venstre atrial fistel efter aortaklapudskiftning og rodforstørrelse ved Manouguian-procedure. J Card Surg 1994;9:392-8.